1、直肠类癌 Rectal carcinoid,重庆医科大学附属第二医院 消化内科,类癌(Carcinoid)是一种最常见的神经内分泌肿瘤，临床少见，只占全部恶性肿瘤的0.05-0.2%，可发生于全身多种器官其中以胃肠道最常见。直肠类癌又称嗜银细胞瘤，发生于肠黏膜腺体的嗜银细胞，约占消化道类癌的17%-25%。据国外文献报道胃肠道类癌最常见的发生部位是阑尾,其次为直肠和回肠，而在国内直肠类癌的发病率则占首位。其发病多在40岁以上，男性多于女性。,直肠类癌,临床表现,直肠类癌具有生长缓慢,病程长的特点。早期多无临床症状,常在健康普查或体检中发现。随着肿瘤增大出现破溃时,可出现便血、排便习惯改变等类似
2、直肠癌的症状。直肠类癌起源于后肠,与起源于中肠的右半结肠、空回肠和阑尾类癌不同,它不含嗜银和(或)亲银细胞,故极少发生类癌综合征。晚期表现与直肠癌类似,可发生淋巴结转移和肝转移。,临床表现与类癌特点,早期直肠类癌大多向黏膜下层发展, 表现为扁圆形结节, 边界清, 质偏硬, 表面光滑, 可推动；当肿瘤直径 1cm 时, 可表现为广基息肉样隆起, 可浸润黏膜, 表现为溃疡性病变，若肿瘤浸润肌层则一般不可推动；随着肿瘤增大及向肌层的浸润可出现便血、便秘、腹泻、疼痛、排便习惯改变，肛门瘙痒和体重减轻等症状；晚期表现与直肠癌类似,可发生淋巴结转移和肝转移。,临床诊断,1）直肠指检,90%以上的直肠类癌多
3、发生于距肛缘上48cm的直肠前壁和侧壁，直肠指检常可扪及直肠壁硬结,活动、无压痛。因此大多数的直肠类癌可以通过指诊发现。,2）内镜检查,内镜下可表现为黏膜下息肉样肿物突出肠腔，境界较清楚，呈黄色或黄褐色，表面可有糜烂或溃疡。直肠类癌有同时性和异时性多发病变的特点, 可以单发也可以多发, 若为多发,转移率高达46%，行内镜检查时需特别注意。,3）超声内镜,内镜超声对消化道各部位黏膜及黏膜下肿物的诊断也有很大的提示作用。根据肿物与肠壁各层的关系很容易判断病变位于或源于哪一层，并且根据声像图的特征也可以对病变的性质作出相对准确的判断以指导治疗。直肠类癌的EUS的声像图特征为：病灶呈低回声结节；病灶内
4、部回声均匀；病灶边界清；早期病变位于粘膜深层或粘膜下层。,4）病理活检,肿瘤主要位于粘膜及粘膜下层,表面粘膜隆起或有糜烂形成;瘤细胞为圆形,卵圆形,多边形,立方或柱状,细胞小到中等大小,形态一致,胞浆嗜酸性或空亮,界不清,核圆、卵圆形,大小较一致,染色质细,分布均匀,有的可见核仁,核分裂相少见;瘤细胞呈片巢或小梁细带状,有时可呈管状,腺泡状或菊形团状结构,间质为少量纤维组织或富有血管的纤维组织。有时组织学很难判断其良恶性,可依据肿瘤大小和侵犯肌层的深度来决定,5）肿瘤标志物,由于直肠类癌在胚胎期起源于神经外胚层基板和神经嵴,属神经内分泌肿瘤(APUD瘤)。因此,应用免疫组织化学技术检测神经内分
5、泌肿瘤的标记物,可以提高直肠类癌诊断的正确性。免疫组化染色神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒蛋白A（CgA）、囊泡突触素（Syn）等神经内细胞分泌标记瘤细胞可阳性；CEA、EMA可为阳性也可为阴性。,直肠类癌癌细胞报纸CgA强阳性,6）影像学检查,、超了解类癌的局部范围，有助于肿瘤的定位。此外，直肠类癌有恶化、远处转移倾向，2cm的直肠类癌极易发生远处转移，转移以肝脏转移多见，故需警惕，行腹部、彩超可早期发现早期治疗。钡剂灌肠X线检查：表现为肿块型、息肉型、浸润病变肠段僵硬狭窄型、肠梗阻型。,1）内镜治疗,治疗,内镜治疗指针,直肠类癌治疗以手术为主，但若肿瘤 =1cm，侵润深度为超过粘膜下
6、层，可行肠镜下局部切除，肠镜切除方法有标准的息肉切除术和内镜下粘膜切除术（EMR），做EMR的标本要观察肿瘤各切缘至少0.2cm为阴性。,内镜治疗内镜粘膜下切除术（endoscopic mucosal resection,EMR）、内镜粘膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)等治疗方式。,2）外科手术治疗,直肠类癌的手术方式的选择一般根据直肠类癌的大小、部位、浸润深度、有无淋巴结和远处转移等临床病理特征而定： 肿瘤直径2cm,恶变率为82% ,转移率为74% ,常有肌层浸润。浸润深肌层,有淋巴结转移,局部切除术后复发者及多发性直肠类癌,应选择根治
7、性手术（Dixon术或Miles术)。,直肠类癌对放疗及化疗均不敏感, 放化疗只用于疾病晚期的姑息性治疗或辅助性治疗，对于中晚期或者出现广泛远处转移无法切除者可采用氟脲嘧啶、阿霉素、氨甲喋啶等联合化疗。,3）放疗及化疗,预后,1cm且无肌层、血管侵犯，局部淋巴结阴性的直肠类癌患者治疗后5年生存率可达989%100%，淋巴结阳性但无远处转移的直肠类癌患者5年生存率为54%73%，出现转移的直肠类癌患者5年生存率约15%30%。近几年已有文献对生存率及肿瘤转移作出新的统计。有关研究发现，固有肌层是否浸润是决定5年生存率的唯一因素，而肿瘤大小与固有肌层是否浸润密切相关。Yoon等报道，随着肿瘤体积的增大、T分期的增加，以及表现出淋巴、血管或神经的侵袭，直肠类癌发生远处转移的可能性也越大，其中TNM分期和淋巴血管的浸润与生存率低直接相关。,谢谢！,
