1、眼眶炎性假瘤,病例讨论,老年男性，以“右眼睑肿胀反复发作6年”为主诉入院，既往曾于我院就诊，诊断不详，治疗（具体不详）后症状缓解，此后症状反复发作。平素体健，无慢性病史及传染病病史，直系亲属无类似疾病。,专科查体,右眼视力0.3，眼压12mmHg，左眼视力0.6，眼压9mmHg。右眼球结膜轻度水肿，眼前节（-）。眼底未见明显异常。 右眼睑高度肿胀，左眼睑轻度肿胀，皮温略高，双眼上眶缘可触及硬性结节，活动度差，外上眶缘下方可触及不规则结节，活动度好，均无压痛。 第一眼位时：左眼上睑位于瞳孔上缘上方2mm，右眼上睑遮挡1/3瞳孔。双眼上转、下转均受限，上转时瞳孔下缘高于睑裂水平线2mm，下转时瞳孔
2、上缘平睑裂水平线，双侧活动度对称。 眶压：右眼T+2，左眼Tn。,辅助检查,入院完善相关检查，血常规:嗜酸细胞百分比12.20%，中性粒细胞百分比38.70%，嗜酸细胞0.90*109/L，红细胞压积0.40。外周血细胞形态及性质分析(异常白细胞形态检查）：中性分叶核粒细胞48.00%，嗜酸分叶核粒细胞13.00%。请血液内科会诊考虑患者嗜酸细胞增多为继发性可能大。 面颊部超声示：左侧面颊部异常回声；双侧颈部淋巴结可见；双侧腮腺、颌下腺未见占位变。,磁共振平扫,眼眶磁共振平扫:双侧眼眶内软组织样信号影，并左侧眼眶上睑提肌及泪腺、右侧眼眶上下内外直肌及上睑提肌增粗，炎性假瘤不排除。,磁共振平扫,
3、颌面部MRI检查回复：左侧面颊部皮下软组织团块状影，结合两侧眼眶炎性假瘤,考虑Igg4相关性病变。两侧筛窦、上颌窦炎。,诊疗经过,结合患者病史、专科查体及辅助检查等结果回示，拟诊：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。 试验性予以甲强龙 0.5g qd *3d冲击治疗，患者左颊部肿物基本消失，双眼上方眶缘肿物不能扪及，外上方肿物明显缩小，视力：右眼0.6，左眼0.8，眼压：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上睑下垂好转。,经临床试验性治疗，明确诊断：眼眶炎性假瘤弥漫型、面部炎性假瘤。,1.定义 2.病因 3.临床表现 4.影像学表现 5.临床分型 6.鉴别诊断 7.治疗,什么是眼眶炎性假瘤？,眼眶炎
4、性假瘤是一种特发性、良性、非特异性的炎症。因其病变外观类似肿瘤，故称之为炎性假瘤。 本病多见于成年患者，高发年龄为4050岁。通常单眼发病，也可双眼发病。 临床病程可表现为急性、亚急性或慢性过程。炎性假瘤可以累及眼眶内所有组织结构，也可与眶周鼻旁窦炎性假瘤伴发。,病因,发病原因尚不明确，目前普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。 相关因素： 副鼻窦炎 病毒感染 免疫反应 其他：少数可见肉芽肿样病变,临床表现,1.肌炎 2.泪腺炎 3.视神经周围炎 4.弥漫性炎症 5.眼眶炎性肿块,实验室检查,患者 外周血 象多为正 常，部分患者嗜酸性细胞计数 可有 明显 增加，血沉可增快 (但显著增快 者应 考
5、虑全身 疾病或血管 炎) ，部 分患者脑 脊液检查可 有淋 巴细胞和蛋 白轻度增 高 ，血清 IgA 水平 可降低 ，IgM 及 IgG 可增 高；少 数患者血 中抗核 抗体 抗平 滑肌抗体 阳性 ，血 清 补体水平 也可增 高。亦有报 告查 见癌胚抗原阳性。,影像学表现（B 型 超声检查 ）,(1 ) 单条 或 多条眼 外肌部 分 或 全 段增粗 。( 2 ) 视 神经增粗 ，呈斑驳 状，其 与眼球连 接处正常 的三角形形 态消失 ，变钝或呈正方形。 ( 3) 肿块 影像， 其边界 不规则 、粗 糙、无包 膜，声学 实体性，声 吸 收 率 高，前界 不整，后 界及 眶壁不可 见。( 4 )
6、巩膜增厚。 Mettow 将 球筋 膜囊加 宽、视神经与眼球连接 处变钝及 眼外肌增粗作为眼眶炎性假瘤超声诊断之“三联征”。 Harr 则 提 出：眼眶的肿块 若超声反射呈低反射回声 (在 A 型超声上尤 为明显) ， 同时伴有球 筋膜囊加宽、眼外肌增粗 即强有力提 示眼眶 炎 性 假 瘤并 且较C T 检 查 更具特异性，亦可藉此与其它眼眶肿块鉴别 。,影像学表现,CT表现多种多样，常见表现有三种： 一、软组织肿块：于泪腺区、视神经与眼球连接处及直肌附着眼球处常见，为密度增高、边界不清的团块影 二、眼外肌增粗：多为单眼、单条眼外肌增粗，其边界较不规则。双侧受累少见，且为非对称性。 三、眼环增
7、宽：巩膜葡萄膜环增宽可达正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明显增高。其他表现可有视神经增粗、眼眶脂肪的弥漫性浸润等。,影像学表现,影像学表现,临床分型,依据病程可分为：急性、亚急性、慢性。 依据病损部位可分为：前部型、弥漫性、 后部型、泪腺型、肌炎型。 依据病理分型：假淋巴瘤型、浆细胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽肿型、血管炎型、硬化型、泪腺炎型、特殊型。,鉴别诊断,1.Graves病 2.反应性淋巴样增生 3.非典型样增生 4.恶性淋巴瘤：临床表现及影像学相似，鉴别困难。恶性淋巴瘤细胞异型性明显，免疫组织化学检查示以 B细胞增生为主的单克隆性病变。,治疗,1.手术治疗：各类型均可采取手术切除肿块
8、，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠正复视。 2.药物治疗：淋巴细胞浸润型对激素敏感。 原则：足量突击，小量维持 甲泼尼龙或曲安奈德（儿童慎用）病变周围注射 每周1次，可连续34次。 3.放疗：小剂量射线，总量20Gy，适用于药物不敏感、有禁忌症或多次复发的病例。,预后,多数资料认为本病可以自行消退，甚至有人将其视为自限性疾病。炎性假瘤即使多次反复发作，经过治疗仍可获得痊愈，不危及生命。仅少数严重病例可影响视力。本病各组织学类型其经过和预后均无明显差异。对视力的影响，有报告单眼多次发病或双眼发病较单眼一次发病者预后差，伴有视乳头水肿，虹膜炎者亦易视力，复发率也较高。曾做过活检的病人并发症及后遗症轻多。,
