1、肾上腺肿瘤围手术期护理泌尿外二科 陈冰肾上腺胚胎发育和解剖肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从指根到指尖般模样，但若仔细分辨，则右肾上腺为三角形，跨骑在右肾上极内侧，左肾上腺为半月形，悬垂在左肾上极内侧，正常肾上腺重量约 4.05.0克。肾上腺胚胎发育和解剖肾上腺胚胎发育和解剖肾上腺胚胎发育和解剖肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能时相对独立的。肾上腺皮质胚胎第 5周开始分化，第 8
2、周形成独立的腺体，源自神经嵴外胚层的肾上腺髓质于第 7周开始想向皮质迁移并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺皮质的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生3岁才完全形成。成人肾上腺皮质占 90%，髓质占10%。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧带、睾丸 /卵巢附件、精索、肾脏等，新生儿的发生率约 50%，成人小于 1%。肾上腺胚胎发育和解剖肾上腺的血供极丰富，每侧有上、中、下三支动脉供应，分别来自膈下动脉、腹主动脉和肾动脉；动脉进入腺体之前再分成数十细支呈 “齿梳状 ”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，髓质毛细血管汇成小静脉，左侧入左肾静脉，右侧入下腔静脉，最后汇入中央静脉。肾上腺
3、内分泌生理肾上腺皮质激素：1.糖皮质激素以皮质醇为代表，主要促进糖异生、脂肪合成及蛋白分解。由束状带分泌，受下丘脑 -垂体 -肾上腺轴的调控，同时皮质醇浓度具有负反馈调节作用。2.盐皮质激素以醛固酮为代表，主要维持正常的血容量及血钾浓度，主要作用点为肾脏远曲小管和集合管的上皮细胞，调节钠 -钾，钠 -氢交换。由球状带分泌，主要受肾素 -血管紧张素 -醛固酮系统的调节，其次是血钾和 ACTH等。3.性激素以脱氢表雄酮和雄烯二酮为代表，主要由网状带分泌，调节机制至今不甚清楚，成人肾上腺直接和间接产生的睾酮占女性雄性激素日分泌量的 50%，男性日分泌量的 2%，对青春期的发动有重要意义。肾上腺内分泌
4、生理肾上腺髓质激素：儿茶酚胺 包括去甲肾上腺素、肾上腺素。其作用机制是与靶细胞细胞膜上的特异受体和 结合后发挥作用。受体兴奋时，主要表现为皮肤粘膜血管和内脏血管收缩，使外周阻力增大，血压上升受体兴奋时，心肌收缩力加强，心率加快，从而增加心排血量；同时舒张骨骼肌血管和冠状血管，松弛支气管平滑肌肾上腺外科疾病的分类组织学分类：肾 上腺皮 质肿 瘤 肾 上腺皮 质 瘤肾 上腺皮 质 癌肾 上腺髓 质肿 瘤 良性嗜 铬细 胞瘤恶 性嗜 铬细 胞瘤混合型嗜 铬细 胞瘤 /副神 经节瘤肾 上腺外副神 经节 瘤 交感神 经 性副交感神 经 性其他 肾 上腺 肿 瘤 腺瘤 样 瘤性索 -间质肿 瘤软组织 和生
5、殖 细 胞 肿 瘤髓脂肪瘤畸胎瘤神 经 鞘瘤 节细 胞神 经 瘤血管肉瘤继发 性 肿 瘤 转 移癌肾上腺外科疾病的分类功能性肾上腺肿瘤亚临床型肾上腺肿瘤无功能性肾上腺肿瘤发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌不同的激素，并引起相应的内分泌功能的紊乱和相关临床症状体征指无内分泌生化检查异常且无相应的内分泌功能紊乱的症状及体征的肾上腺肿瘤肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征内分泌功能状态分类嗜铬细胞瘤（ PHEO）1皮质醇增多症 ( CS )2原发性醛固酮增多症 ( PHA )3嗜铬细胞瘤（ ）临床表现临床表现嗜铬细胞瘤：典型症状包括头痛、心悸、多汗 “三联征 ”，其
6、发生率为 50%以上。顽固性高血压，血压易变不稳定。高血压是最常见的临床症状，发生率约为 80%-90%。其中 50%-60%为持续性， 40%-50%为阵发性。 10%-50%患者可出现体位性低血压，由血容量减少所致。心血管并发症，约 12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。嗜铬细胞瘤（
7、PHEO）1皮质醇增多症 ( CS )2原发性醛固酮增多症 ( PHA )3皮质醇增多症 ( CS )临床表现皮质醇增多症不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊乱或精神心理异常为首诊主诉少数甚至可出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样的表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走和劳动能力。性欲减退；勃起功能障碍、睾酮水平下降等性腺功能减退表现在男性者较常见。临床表现嗜铬细胞瘤（ PHEO）1皮质醇增多症 ( CS )2原发性醛固酮增多症 ( PHA )3 原发性醛固酮增多症临床表现原发性醛固酮增多症主要临床表
8、现是高血压和低血钾。低血钾症状：1）神经 -肌肉症状：严重低钾血症（血浆钾小于 3mmol/L）可出现肌无力，导致麻痹和呼吸衰竭。其他肌肉功能紊乱包括痉挛、肌束自发性收缩、肢体麻木、针刺感等、麻痹性肠梗阻、换气过低、低血压、搐搦等。2）循环系统症状：室性和房性的早搏、室性和房性的心动过速，心电图显示低钾改变：心动过速， T波平坦、倒置，出现U波或 U波更为明显， ST段下降 3）消化系统症状：恶心、呕吐、厌食、腹胀、肠蠕动音减弱或消失，严重者可出现肠麻痹。4）中枢神经系统症状：轻者表现为倦怠，软弱无力，精神不振；重者反应迟钝，定向力减退，嗜睡，甚至神志不清、昏迷。定性诊断卧立位醛固酮试验：正常
9、人在隔夜卧床，上午 8时血浆醛固酮值约为 110-330pmol/L，保持卧位到中午 12时，血浆醛固酮浓度下降 ;如取立位时，则血浆醛固酮上升。方法： 平卧过夜，清晨卧位采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。保持立位走动 4小时，再次采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。 结果分析： 如果患者基础血醛固酮水平明显升高，肾素 -血管紧张素被抑制，立位 4小时后血醛固酮降低，与 ACTH节律一致，肾素 -血管紧张素仍被抑制，提示醛固酮分泌异常增高，结合肾上腺 CT结果，支持肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤诊断。定性诊断血清皮质醇测定血清皮质醇能直接反映糖皮质激素的分泌水平。由于皮质醇的分泌有昼夜节律变化，正常人应是
10、 8点值最高，故目前多选择晨 8点采血。测定方法可用放射免疫定量测定法。测定结果为血清总皮质醇的含量。其正常参考值为：因在应激时血清皮质醇浓度会升高，故采血测定时应注意避免剧烈活动、感染、外伤及过度精神紧张等因素。测定水平过高或过低反映了肾上腺皮质功能亢进或不足。临床意义： 增高见于肾上腺皮质增生和肿瘤、单纯性肥胖，以及摄入苯丙胺。促肾上腺皮质激素、乙醇、口服避孕药等。减低见于肾上腺皮质结核及萎缩、垂体功能减退、甲状腺功能减退和一些慢性消耗性 疾病 ，以及摄入地塞米松、 左旋多巴和金属锂等 药物 。定性诊断24小时尿游离皮质醇测定方法： 1、留取 24小时尿液（第一日清晨 8:00排尿弃去，随
11、后在正常饮食的情况下，将 8:00后至次日清晨8:00为止，所有尿液全部留取在同一洁净容器中）2、记录 24小时尿总量（毫升数或重量） 3、混匀取其中 5毫升左右送检 临床意义： 增高见于皮质醇增多症、库兴综合症、肾上腺癌。减低见于肾上腺皮质功能减退，阿狄森病。 如果临床表现符合 皮质醇增多症， 24h-UFC 正常上限的 5倍，无需其他检查即可确诊。定性诊断24小时尿儿茶酚胺测定方法：同 24小时尿游离皮质醇测定， 留取尿儿茶酚胺标本要避免剧烈运动，禁食浓茶、咖啡、杏子、香蕉、巧克力三天以上或在疾病发作时留取，并注明用药情况 。临床意义：增高见于 嗜铬细胞瘤 ，其值常达正常人的 10 100
12、倍；仍是目前定性诊断嗜铬细胞瘤的主要生化检查手段。敏感性 84%，特异性 81%，假阴性率 14%。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和 /或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。还见于心肌梗死、进行性肌营养不良、重症肌无力、剧烈运动之后。减低见于营养不良、家族性自主神经功能失常、肾上腺切除和神经节药物封闭。定性诊断血浆 ACTH测定：血浆促肾上腺皮质激素由垂体分泌，受下丘脑 CRH的调节控制。 血浆 ACTH呈脉冲式分泌，上午 8时至 l0时最高。夜间则为上午的二分之一。无此差异则表示异常。增高见于 Addison病，先天性肾上腺增生症， 异位ACTH综合征 ，异位 CRH肿瘤。降低见于良
13、性或恶性的肾上腺皮质肿瘤，双肾上腺结节性增生或小结节性发育不良，继发于下丘脑 -垂体病变引起 ACTH不足所致的肾上腺机能减退。定性诊断原发性醛固酮增多症（ PHA) 推荐下列四项检查之一用于确诊高盐饮食负荷试验；氟氢可的松抑制试验 ;生理盐水滴注试验 ;卡托普利抑制试验。方法：坐位或站立至少 1h后，卡托普利25-50mg口服继续坐位。测定给药 0h、 1h或 2h的血浆醛固酮、 PRA、皮质醇。结论： PHA者不被抑制，正常人可抑制醛固酮 30%以上2. 注意事项确诊试验的理论基础是 PHA的过量醒固酮分泌不被钠盐负荷或肾素 -血管紧张素系统的阻断等因素抑制。目前证据尚不能证明四种试验何者
14、更优，敏感性和特异性均在 90% 以上。应根据经济花费、病人的状况和依从性、实验室条件和地区经验等因素任选一种。但须注意口服和静脉摄钠的相关试验 (前 3种 )禁用于重度高血压或充血性心力衰竭者。服用卡托普利后测 ARR比值，可以增加卡托普利抑制试验诊断 PHA的准确；对于 APA和 IHA的患者，其测定的醛固酮 结果有差别， APA者仍然升高， IHA反而下降。定位诊断1.肾上腺 CT平扫加增强（推荐首选）价格适中、敏感性高、扫描时间短。可检出直径大于 5毫米的肾上腺肿物。2.肾上腺核磁 无电离辐射、无造影剂过敏之虞。如肿瘤与周围大血管关系密切， MRI可评价有无血管侵犯，全身 MRI弥散加
15、权成像有助于探测多发或转移病灶。3.多普勒彩色超声检查：敏感性低，但因其简便、无创、价格低廉，可作为初筛检查，但不推荐用于定位。治疗临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性（或术前无法鉴别良恶性）的肿瘤。手术方式：腹腔镜下肾上腺瘤切除术。术前护理1、定时监测血压变化，一天 4次或根据病情随时监测并记录，遵医嘱应用降压药；观察降压药用药效果及不良反应。2、3.低血钾的症状及护理1）由于醛固酮可通过肾远曲小管及集合管促进钠钾交换，即保钠排钾效应。长期长期低钾导致电解质紊乱，引起心律失常、周期性肌无力、多尿、恶心、肌肉酸痛等症状，应口服醛固酮拮抗剂 螺内酯。服药期间观察血钠血钾情
16、况及 24小时尿量以了解病情变化及螺内酯的治疗效果。2）每天给予枸橼酸钾 3-6g分次口服，如病情需要还可增加剂量。3）重症或不能口服补钾者需静脉补钾。一般以 10%氯化钾 1-1.5g加入 5%的葡萄糖或 0.9%氯化钠注射液 500ml中缓慢静脉滴注，速度以每小时不超过 1g的速度为宜，剂量一般为每日不超过 6g。在补钾过程中，需紧密观察神经肌肉表现，注意心电图和血钾，尿量。4）患者肌肉无力表现为下肢无力，严重时可突然摔倒，所以医护人员要经常巡视病房，及时满足患者的生活需要，患者活动时应有家属陪同，避免发生跌伤。5）食盐要适量，每天的摄入应小于 6g4、心理护理：患者病史往往较长，尤其是高血压为主要表现的患者，开始多诊断为原发性高血压，长期使用降压药效果不理想，导致焦虑、抑郁和失去治疗信心。而且原醛术前准备时间长，可进一步加重心理负担。护理人员应为患者讲解相关疾病知识，强调卧床休息和保证睡眠的重要性，强调情绪激动、焦虑等负性心理对疾病的影响，加强心理护理。术后护理1.监测生命体征变化，每 30-60min观察记录血压、心率、呼吸。2.术后麻醉清醒血压平稳后改半卧位，利于引流和呼吸。3.继续监测血钾及 24h尿量。收货易发生钾及钙离子紊乱，需经调整才能逐渐恢复正常。4.观察伤口敷料情况，有渗出及脱落及时换药，保持引流通畅，记录引流液性质和量。
