1、胆管闭锁,定义,胆管闭锁可见于肝内、外胆管系统全部或部分的缺失，使胆汁流出完全受阻，如不治疗，可以导致肝硬化、肝功能衰竭和死亡等，亚洲人群发病率高于其他地区。,发病机制,此疾病的发病机制目前尚不明确。,由于在大量的流产儿、早产儿或者死胎的解剖中从未发现胆管闭锁，而且胆管闭锁的症状部分孩子不是从出生就有症状，部分孩子大便直到满月才发现异常。故部分学者认为不是先天性异常，可能与后天感染相关。,部分人提出是再空化障碍导致的此疾病，认为是一种先天性胆管发育异常。在胚胎期4-10周，胆管发育紊乱或者停顿，导致胆道空化不全的结果。支持的依据是本病常合并其他的畸形，但是由于无影像学证据，一直受到质疑。,部分
2、人认为是在胚胎第8周，在肝门部位及肝内围绕邻近门静脉支形成圆柱形细胞层，即肝内胆道原始层称为胆管板，胆管板随着时间增加开始有序排列，称为重塑，胆管板不能完全重塑可以导致胆道异常。,3,2,1,病因,病理,胆管闭锁肝脏的病理变化同一般的胆汁性肝硬化，但纤维化的过程并不随手术治疗后胆汁排出而停止，往往持续数年，呈慢性病程。所以这个也是此疾病手术疗效不高的原因之一。,首先,在病理上肉眼可见肝外胆管壁部分呈炎性增厚，官腔阻塞不通，部分可消失仅仅残留一纤维样胆管痕迹。,其次,临床表现,表现,黄疸出现在生后不久或者1月，并呈现进行性加重，极期呈现黄绿色或者灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤瘙痒，粪色变浅，甚至持续性陶土色，超过3个月的患儿，黄疸呈深黄色，巩膜可以呈现深黄绿色。大便可由白色恢复黄色，到5-6个月时，全身状态迅速恶化。体检：早期患儿腹部无明显膨隆，肝大仅仅在右季肋下触及，表面光滑，接线清楚，边缘较钝。未经治疗的小婴儿，一岁之前可因食管静脉曲张出现大出血。,检查：,治疗,手术治疗：手术日龄的掌握是治疗的关键，凡淤胆超过12-13周，胆汁性肝硬化严重，则不能耐受手术损伤，预后差。,方法,肝脏移植,肛门肠吻合术,预后,预后取决于以下几个关键因素：20世纪70年代中期以后， 随着早期诊断，手术技 巧及术后处理的改进和 提高，预后明显改善， 长期生存病理增加。,
