1、颅咽管瘤围手术期电解质紊乱的处理原则,蒋海辉,颅咽管瘤是最常见的先天性上皮源性的颅内肿瘤，发病率高居鞍区原发肿瘤第二位。 肿瘤常紧邻重要神经血管结构 目前治疗效果仍欠理想，且缺乏公认的诊断、治疗标准及规范。,概述,占颅内肿瘤的3-4，是颅内最常见的先天性良性肿瘤，占60左右。每年每50万人群有0.5-2 个新发病例。在儿童中，占颅内肿瘤的10，幕上肿瘤的18，鞍上肿瘤的55 。在成人中， 颅咽管瘤的发病率相对较儿童低，成人鞍上占位多见于垂体瘤和脑膜瘤。,流行病学资料,任何年龄均可发病，但新生儿相对少见。三个发病高峰期：7-13 岁；20-25 岁；60-65 岁；60 的颅咽管瘤见于成人， 4
2、0见于儿童和青少年。,发病年龄,在性别分布上，男性稍多见：男性： 55女性：45,性别差异,6,体液容量及分布,体液 水+溶质约占体重60% 包括： 细胞内液（40%） 细胞外液（20%）,机体水钠平衡的生理调控机制,水平衡与渗透压调节 抗利尿激素（ADH）钠平衡与容量调节 肾素血管紧张素醛固酮系统,正常成人每日水的出入量,出量(ml) 尿1000-1500 皮肤蒸发(无形失水) 500 呼吸蒸发(无形失水) 350 粪便 150,合计：2000-2500 ml,入量(ml) 饮水 1000-1500 食物水 700 内生水 300,成人正常尿量：10002000ml /24小时 712岁：
3、5001500ml24小时 16岁： 3001000ml24小时 多尿：24小时多于2500ml 少尿：24小时小于400ml,室旁核,视上核,室旁核：血管升压素（VP）又叫抗利尿（ ADH）催产素（Oxytocin,OT）,视上核：VP，OT，以VP为主 漏斗核：可分泌VP,下丘脑解剖,水、电解质紊乱发病机制,颅咽管瘤与第三脑室底关系越密切，术后发生高钠血症几率越高,水和电解质的变化,手术后1-3天 here,无论低渗/高渗脱水，受影响最大的是细胞内液、最敏感的是脑细胞；注意尿比重和尿钠；,ADH分泌障碍、高血钠、低渗尿高渗性脱水丢水丢钠 “医源性”高血钠,ADH分泌 尿量趋于正常 低钠血症
4、 低渗性脱水,双向性 渴觉减退合并ADH分泌障碍/ADH释放阈值升高 高钠血症不伴有多饮多尿,手术后4-6天,手术7天以后,常见水、电解质紊乱类型,高钠血症,高钠血症,血钠的明显增高预示着CVD患者病情危重，预后凶险，血钠越高，预后越差，血钠上升越快，预后越恶劣；Himmelstein报道，当血钠为149-159mmol/L时，病死率为46%；若血钠在48内升高至160 mmol/L ，病死率为60%；若在24h内升高至160mmol/L ，病死率升至70%以上；国外Takaku报道,当血钠149mmol/L时，病死率为40%，是非高钠血症住院患者病死率的7倍；高钠血症在一定程度上反映患者神经
5、系统疾病的严重程度；,医源性高钠血症,反复使用渗透性利尿剂、激素；引流管、呼吸道、中枢性高热、致不显性失水；患者常有意识障碍、口渴感消失，不能通过主动饮水来调节血浆渗透性；发热、大汗、呕吐、过度换气，使体内水分大量丢失；治疗中过份限制补液或含盐液体补充过多,造成医源性高钠血症；,神经源性高钠血症发病机制,高钠血症临床表现,血清钠离子145mmol/l，渗透压升高 临床表现：口渴、厌食、乏力，重者出现脑功能障碍 危害： SAH、脑内出血 治疗 截流-减少水的丢失 开源-补充水分,高钠血症的治疗,失水量 估计法： 症状: 2-4%； 4-6% 6% 血钠:150mmol/L 160mmol/L 1
6、60mmol/L 计算法：缺水量公式：补液量=(血钠值-142) X公斤体重 X 4 (男)或 X 3 (女) （补液不宜太快，防止痉挛现象及心脏负荷增加） 途径 胃肠道为主 输液为辅 速尿排钠、补充细胞外液,高钠血症的治疗,体重70Kg，血Na160mmol/l补液量=（160-140）X70X4=5600ml速度：先补补液量一半加2000ml日需量； 0.51.0mmol/h的速度补液来降低血清钠浓度。 前24小时内血钠下降勿超过12mmol/L。 4872小时之间使血钠水平恢复正常 。,低钠血症,低钠血症临床表现,血清钠离子失水或摄水摄钠；临床表现：与缺钠的程度有关：头晕，视物模糊，软弱
7、无力，脉搏细速，站立 时易 晕厥；严重时神智不清，肌肉痉挛抽搐，肌腱反射减弱，甚至昏迷、休克；危害：癫痫、精神障碍、脑水肿/颅压高；,低钠血症的发病机制,抗利尿激素分泌过多,利钠肽分泌增多,SIADH,脑盐耗综合征,抗利尿激素异常分泌综合征,抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）：抗利尿激素（ADH）未按血浆渗透压调节而分泌异常增多，致使体内水分潴留、尿钠排出增加，以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。,SIADH研究背景,1957年，Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例，推测其原因可能与ADH异常分泌有关，并命名为SIADH。 此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的
8、跨学科临床综合征，伴发SIADH的疾病高达80余种。除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期外，还有恶性肿瘤和肺部疾患。,SIADH发病机制,脑损伤损害下丘脑、垂体功能,ADH分泌过多、血浆ADH浓度增高,水潴留及细胞外液增加,肾小管对水重吸收增多、尿量减少,ACTH相对分泌不足，血浆ACTH降低,肾小管排钾保钠功能下降，尿钠排出增多,醛固酮分泌减少,细胞水肿及代谢功能异常,血浆渗透压下降和稀释性低血钠,周围组织水肿,低钠血症(130 mmol/L),尿钠排出增加(20mmol/L或80 mmol/24h),尿渗透压血浆渗透压1,血尿素氮、肌酐和血清蛋白浓度在正常低限或低于正常
9、,红细胞比容0.35,中心静脉压12 cm H2O,诊断标准：,SIADH的诊断,水负荷试验,患者快速饮水（20 ml/kg）至1500 ml后，4h内排尿量达不到饮水量的65%，或5h内排尿量达不到饮水量的80%，此时可诊断为SIADH 。除外肾上腺或肾功能不全； 血钠124 mmol/L，并有低钠血症症状的患者是非常危险；,测量血和尿ADH水平是另一辅助诊断方法，然而ADH并非SIADH的特异性指标，影响ADH释放的因素很多，如低血容量、正压通气、疼痛、应激反应、恶心及呕吐等,SIADH的治疗,限制水摄入 ：每日液体摄入量应控制在8001 000 ml 重症患者可加用其他治疗 利尿补盐 ：
10、速尿、高渗盐水 补充ACTH ：肌注2次/d，每次25 U 促甲状腺素释放激素(TRH) ：可直接作用于下丘脑-垂体轴,抑制ADH的合成与释放 拮抗ADH ：ADHV2受体拮抗剂,脑盐耗综合征（CSWS）： 脑内或脊髓疾病导致肾脏排钠排水过多，临床表现为低血钠、低血容量、高尿钠的一组临床综合征。,脑盐耗综合征,CSWS研究背景,20世纪50年代，Peter第1次提出CSWS，但当时CSWS与SIADH被归为一类。1981年，Nelson等通过研究将CSWS区分出来。此后相继报道了许多合并CSWS的中枢神经系统疾病。如脑血管疾病、脑膜炎、颅脑损伤、颅脑肿瘤（垂体瘤和转移瘤等）及颈髓损伤等，并对C
11、SWS有了更多认识。,目前认为，脑部病变并发低钠血症时，CSWS比SIADH更为多见；2004年，王宏毅和陈嗣文报道636例急性脑血管病患者中 ，38例并发低钠血症。,CSWS研究背景,CSWS发病机制,CSWS诊断,有中枢神经系统疾病存在； 低钠血症（20mmol/L或80 mmol/24 h)； 血浆渗透压1 尿量1 800 ml/d； 低血容量； 全身脱水表现（皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等；）。,1996年，Uygun等提出CSWS的诊断标准：,SIADH和CSWS的临床表现和生化检查极为相似，它们的主要区别在于细胞外液量的状态和钠代谢的正负。 CSWS的主要特征是细胞外液的减少和钠的
12、负平衡，而SIADH的细胞外液量正常或稍高，钠代谢为正平衡。在不存在低血压的情况下测量中心静脉压有助于它们之间的鉴别。 在无法确定诊断时可以采用实验性限水治疗，CSWS限水治疗后加重而SIADH限水治疗有效。,脑性盐耗综合征鉴别诊断,CSWS与SIADH的鉴别,补钠补水，必要时补充血浆扩容,盐皮质激素,保护肾脏、脑、心脏等重要脏器功能，避免补钠不当造成损害,应避免血钠提升过快而导致脑桥中央髓鞘溶解症 CPM,CSWS治疗原则,CSWS治疗,单独或联合静脉输注等渗盐水或高渗盐水及口服钠盐水,轻度或中度缺钠患者：血清钠缺失量一半 + 每天的需要量,重度缺钠者：一般先补给3NaCl 200300ml
13、以尽快升高血钠,治疗过程中每日严密监测血钠、尿钠及24h尿量,尿钠均恢复正常后,应继续巩固3天,补钠公式,需补充的钠量(mmol)血钠的正常值(mmol) 血钠测得值(mmol) 体重(kg)0.6 (女性为0.5) 17mmol Na1gNacl 当天先补1/2量正常日需量4.5g补钠量,中枢性尿崩症,中枢性尿崩症,中枢性尿崩症（ Diabetes insipidus，DI）是由于下丘脑核团、垂体柄和垂体后叶损伤，ADH的合成释放减少，肾脏自由水重吸收障碍导致大量低渗尿。 常见于下丘脑神经垂体区手术后（特别是垂体瘤或颅咽管瘤手术）、脑外伤、下丘脑垂体区肿瘤、动脉瘤、脑积水等。 急性尿崩可致高
14、渗高钠，引起细胞内脱水皱缩，脑容积变小，导致蛛网膜下腔出血和高渗性脑病。,Diabetes insipidus(DI) ：是经颅手术和经蝶手术最常见的术后并发症；颅咽管瘤患者发生DI比率：术前约16.1% ，术后约59.4% ；开颅手术者，其垂体前叶功能受损有所增加，但是术前垂体前叶功能正常者，其术后仍有50%左右患者可保持垂体内分泌轴功能正常，其中性腺功能保存率最高，性腺功能减退发生率术前为 77.4 %，术后约79.8%；,Surgical treatment of craniopharyngiomas. Part II. Endocrine results.Jrgen Honegger,
15、 M.D., Michael Buchfelder, M.D., and Rudolf Fahlbusch, M.D.Department of Neurosurgery, University of Erlangen-Nrnberg, Erlangen, Germany.Neurosurg Focus 3 (6): Article 3, 1997,中枢性尿崩症,中枢性尿崩症的临床经过分型,暂时型：最为常见，持续17天。可能是暂时性的下丘脑功能紊乱所致，随局部脑水肿的消除而好转。 三相型（29%）：多尿持续17天后出现24小时到数天的缓解，然后是持续尿崩。常见于垂体柄损伤或切断，第二相相对正常
16、的尿液排放的机制是储存于垂体后叶的ADH释放的结果。 持续性尿崩：见于广泛性的下丘脑和垂体柄高位损伤。 部分性尿崩：多尿23天后是持续几天的总尿量相对减少，其机制是部分性的ADH缺乏。,2018/10/11,经典“三相”模式,ADH分泌三相模式： 第一相：初始阶段症状性尿崩约发生在术后24h内；第二相：抗利尿激素分泌不当尿崩症；第三相：此期尿崩症约发生在术后2周，甚至2周后；,尿崩症的诊断标准,尿出量大于液体入量，尿量超过23L/日。 尿比重低，在1.0011.005之间。 尿渗透压低，50150mOsm/(kgH2O)。 血钠正常或增高。 口渴明显。 除外血糖、血尿素增高、应用甘露醇等引起的
17、渗透性利尿。 垂体及垂体柄的MRI T1信号有助于诊断垂体损伤所致尿崩症，正常情况下垂体和垂体柄呈高信号，在大多数中枢性尿崩症中它们的高信号消失，而高信号的恢复则预示着尿崩症的好转。,控制尿崩 &激素替代疗法 （加压素水剂 、鞣酸加压素注射液 、去氨加压素 ）。 &其他抗利尿药物 （氢氯噻嗪 、卡马西平 、氯磺丙脲 ）,原发病的积极处理,纠正水、电解质紊乱，防止并发症,治疗原则,尿崩症的治疗,治疗尿崩症的主要目的是减少尿量的排出，补充体液的丢失，维持正常的血浆渗透压。 强调两点： （1）尿崩症从尿中丢失的是水而不是钠盐，因此用盐来补充大量尿液排出的治疗方法是错误的。 （2）尿崩症急性期是一个动
18、态过程，因此治疗方案不应一成不变。 清醒患者一般可口服补液而不必进行电解质替代治疗，因其能在正常渴感的支配下保持足够的入量。 昏迷或渴感减退患者，经静脉给予低渗液体就成为必要，可根据液体出入量和体重变化来保持患者体液的平衡。,尿崩症的治疗,弥凝 长效制剂，30-45分钟/起效、维持4-8小时 存在个体差异 小剂量开始，控制尿量 200-250 ml/h给药指征 过量引起少尿/尿闭（用速尿对抗）、水中毒 尿是排钠的重要途径。高钠血症和高渗脱水是并存的。单纯依靠减少尿排出纠正高钠是错误的；补水排钠并重。,尿崩症的治疗,药物对ADH的影响,抑制ADH作用的药物 苯妥英钠 增加ADH作用的药物 卡马西平 100mg，tid 双氢克尿塞 25mg,tid 氯磺丙脲 125-250mg，1-2次/日 安妥明 500-750mg，tid,水钠紊乱的各种类型常同时并存或相继发生，常因治疗不当或疾病的发展而相互转化，造成神经外科医师在临床治疗过程中束手无策或诊治失误。 水钠紊乱的原因和治疗互相影响。如应用DDAVP治疗尿崩，可能过量导致低钠血症或尿崩与CSWS合并发生出现低钠血症。 下丘脑在机体水钠平衡的调控中起着至关重要的作用，因此下丘脑功能在临床实践中应倍受关注。,小结,Thanks You！,
