1、内分泌系统疾病练习试卷 6 及答案与解析1 男婴，1 岁。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率 72/min，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。最可能的诊断是（A）先天性甲状腺功能减低（B） 21三体综合征（C）苯丙酮尿症（D）粘多糖病（E）软骨发育不良2 一足月新生儿，生后第 2 天出现黄疸，至第 3 周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血 T450 nmol/L，TSH30U/ml 诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能（A）下丘脑及垂体先天缺陷（B）甲状腺缺如（C）甲状腺组织减少（D）甲状腺激素合成障碍（E）甲状腺对
2、TSH 刺激反应降低3 男婴，4 个月。不会独坐，逗引不笑，经常便秘，少哭，皮肤粗糙，鼻粱低平，表情呆滞，哭声嘶哑。初步诊断为甲状腺功能减低症。请问下列哪项检查不合适（A）血清 T3、T4（B）甲状腺 I131 吸收率测定（C）腕部摄片了解骨龄（D）膝部摄片了解骨龄（E）血清 TSH4 男婴，1 岁，腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡 11 个月来就诊。体检：T36.0，四肢稍凉，皮肤粗糙。毛发枯黄稀疏。眼距宽，唇厚舌大，身长 70 cm，表情呆滞，哭声嘶哑，心率 72/min，心音低钝。有脐疝。此患儿最可能的诊断是（A）骨发育不良（B）粘多糖病（C）甲状腺功能减低症（D）苯丙酮酸尿症（E）染色
3、体病5 患儿，女，10 个月。因生后活动少，少哭，进食少，便秘来就诊。查体：头发稀少而干枯，发际较低，轻度贫血，眼睑浮肿，心率 85/min，腹膨有脐疝。5 以下哪项体征符合此患儿（A）方颅，赫氏沟（B）肤纹异常（C）皮肤粗糙（D）皮肤白皙（E）眼内眦赘皮，角膜混浊6 首选以下哪项实验室检查（A）染色体核型分析（B）血清碱性磷酸酶测定（C）血胆固醇、甘油三酯测定（D）血电解质钠、钾、氯、钙测定（E）血清 T3、T4 、TSH 测定7 一男孩，12 岁。患型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。7 请问以下哪点是特征性的症状（A）烦渴、多饮、多尿（B）呼出气有醋酮味（C）昏迷（D）皮肤干燥，弹性
4、差（E）呼吸深大8 对该患儿的治疗，胰岛素最佳使用方法是（A）大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射（B）大剂量胰岛素静脉滴注（C）大剂量胰岛素皮下注射（D）小剂量胰岛素静脉推注（E）小剂量胰岛素静脉滴注9 以下哪项治疗是错误的（A）积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒（B）及时使用胰岛素（C）积极补液，纠正脱水（D）随访血钾，防治低血钾（E）治疗肺部感染10 患儿，男，3 岁，身长 75cm，智力低下，鼻梁塌陷、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。10 此患儿最可能的诊断是（A）巨结肠（B）唐氏综合征（C）粘多糖病（D）地方性甲状腺功能减低症（E）散发性甲状腺功能减低症11 为明确诊断，进一步应做的检查是（A
5、）TSH、T4、T3（B）心电图（C）甲状腺扫描（D）血胆固醇（E）TGAb、 TPOAb12 最佳的治疗方案是（A）给予多种维生素（B）终身服用甲状腺制剂（C）给予碘制剂（D）手术治疗（E）无特殊治疗13 患儿，男，10 岁，臀位产，出生体重 3000g，身材比例匀称，身高 110cm，骨龄相当 56 岁，生长速度 23cm/年，智力正常。13 此患儿最可能的诊断是（A）体质性青春期发育延迟（B）家族性身矮（C）宫内生长障碍（D）生长激素缺乏（E）甲状腺功能低下14 为明确诊断，进一步应做的检查是（A）空腹生长激素测定（B）胰岛素样生长因子（C）两种不同途径生长激素刺激试验（D）生长激素睡眠
6、值（E）生长激素运动试验15 最佳治疗方案是（A）苯丙酸诺龙（B）不需治疗（C）康立龙（D）优甲乐（E）人生长激素16 男孩，12 岁。系足月顺产，出生体重 3.0kg，身高 47cm，头围 33cm。母乳喂养，4 个月起添加辅食，10 个月断乳。婴儿期无特殊患病史。但自 1 岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄儿延迟。7 岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为 1.02，骨龄相当于 8 岁，尚无第二性征，睾丸降至阴囊。16 此患儿可初步诊断为（A）原发性垂体性侏儒症（B）继发性垂体性侏儒（C）原基性侏儒(宫内生长发育障碍)（D）呆小病（E）体质性生长延迟17 为明确诊断
7、，进一步应傲的检查是（A）测 T3、T4 、TSH（B）测空腹血人生长激素(hGH)（C）做刺激生长激素(GH)释放试验（D）测 ACTH（E）测促性腺激素18 明确诊断后，应给予何种药物治疗（A）糖皮质激素（B）促蛋白合成激素（C）甲状腺片（D）绒毛膜促性腺激素（E）hGH 替代疗法19 女孩，12 岁，2d 来发热，伴恶心、呕吐、腹痛，呼气有一种烂苹果味，继而出现昏迷。19 此患儿最可能的诊断是（A）急性胃肠炎（B）糖尿病酮症酸中毒（C）急腹症（D）中枢神经系统感染（E）食物中毒20 为明确诊断，进一步应做的检查是（A）血气（B） HbA1c（C）果糖胺（D）血糖、尿糖（E）血糖、尿糖，尿
8、酮体21 确诊后，首选的治疗是（A）5%. 碳酸氢钠（B）常规胰岛素（C）补充水分和电解质及小剂量静脉胰岛素（D）中效胰岛素（E）补充水分和电解质22 女孩，6 岁。因“ 乳房增大，身高增长加速近 1 年，阴道出血 3d”来院就诊。查体：身高 120cm，乳房 B4 期，阴毛 P2 期。手腕骨 X 线片示骨龄 9 岁。22 此患儿最可能的诊断的是（A）单纯性乳房早发育（B）体质性性早熟（C） McCune-Albright 综合征（D）先天性肾上腺皮质增生症（E）原发性甲状腺功能减低症伴性早熟23 为明确诊断，最具诊断价值的检查是（A）黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验（B）盆腔 B 超检
9、查（C）血雌二醇和睾酮浓度测定（D）血 T3、T4 、TSH 测定（E）血清 17-羟孕酮和尿液 17-酮类固醇水平测定24 确诊后，首选的治疗是（A）甲孕酮（B）环丙氯地孕酮（C）暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护（D）促性腺激素释放激素拟似剂（E）中药，如大补阴丸、知柏地黄丸25 男孩，12 岁，因多饮、多尿、多食、消瘦 1 月余来就诊。化验空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。25 此患儿治疗应首选（A）二甲双胍（B）甲苯磺丁脲（C）正规胰岛素（D）中效胰岛素（E）阿卡波糖26 假设信息1d 前患儿发热、恶心、腹痛，服退热片。今晨患儿昏迷，呼出气有醋酮味。请问：昏迷最可能原
10、因是（A）低血糖昏迷（B）感染性休克（C）糖尿病乳酸酸中毒（D）高渗性非酮症糖尿病昏迷（E）糖尿病酮症酸中毒27 根据患儿目前情况，应采取何种治疗方案（A）大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射（B）小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注（C）小剂量胰岛素，5%.葡萄糖静脉滴注（D）5%. 碳酸氢钠静脉滴注（E）小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注28 A矮小，面貌丑陋，尿中粘多糖增高 B均匀矮小，幼稚面容，智力正常 C上部量大于下部量，智力低下，特殊面容 D矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常 E矮小，O 形腿28 垂体性侏儒的表现是29 呆小病的表现是30 A促红细胞生成素 B内皮素 C心钠素 D前
11、列腺素 E肾素30 肾小球旁细胞产生31 血管内皮细胞分泌32 ATRH 兴奋试验 BGnRH 兴奋试验 CACTH 兴奋试验 DHCG 刺激试验 EGHRH 兴奋试验32 用于诊断非典型 21-羟化酶缺乏症的试验33 用于鉴别原发性或继发性甲低的试验34 A特发性性早熟 B中枢神经系统病变引起性早熟 C原发性甲状腺功能减低伴性早熟 D性腺肿瘤致性早熟 E先天性肾上腺皮质增生症F后天性肾上腺皮质增生症G单纯性乳房早发育H单纯性阴毛早现34 女孩，7 岁。身材矮小，智能低下，近 1 个月乳房增大。体检：面色苍黄，臃肿，反应迟钝，皮肤干燥、粗糙，乳房 B2 期。血清 T464 nmol/L，TSH
12、 80 mU/L。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。35 女孩，8 岁。乳房增大 5 个月，阴道出血 3d。体检示乳房 B3 期，乳晕及小阴唇色素沉着，无阴毛。盆腔作 B 型超声波示子宫增大，右侧卵巢有一 2.8 cm2.5cm2cm 囊性占位， LHRH 兴奋试验 LH 的峰值 /基值1.5。手腕骨 X 线片示骨龄 8 岁。36 男孩，6 岁。半年来睾丸、阴茎增大，身高增长加速。体检示睾丸 G3 期，阴毛P2 期，声调较粗。手腕骨 X 线片示骨龄 7.5 岁。头颅磁共振显像示下丘脑区斑片状高低混合信号影，病灶边界欠清，邻近脑室受压，较狭窄。37 女孩，3 岁。乳房增大 2 个月来诊。体检示乳房
13、 B2 期，乳头、乳晕不增大，无色素沉着，外生殖器呈正常幼女型。盆腔作 B 型超声波示子宫、卵巢不增大。手腕骨 X 线片示骨龄 3.0 岁。38 A手宽而短，手指可呈爪形，关节屈曲，以髋，膝，肝为甚，常见膝外翻，皮肤干粗而厚 B四肢短小，手指粗而短，五指齐平，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 C四肢短，手指粗而短，小指尤短且向内弯曲，无粘液性水肿，皮肤毛发正常 D四肢短而躯干相对较长，指趾短，头发稀少而干枯，常伴有粘液性水肿 E全身比例匀称，皮肤毛发正常，无粘液性水肿38 21-三体综合征的表现是39 侏儒症的表现是40 克汀病的表现是41 A先天性甲状腺功能减低症 B生长激素缺乏症 C苯丙酮尿症
14、D外周性性早熟 E儿童糖尿病F后天性肾上腺皮质增生症G中枢性尿崩症H21- 三体综合征41 男孩，8 岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨 X 线片示骨龄 5 岁。42 女孩，9 岁。多饮、多尿，消瘦 1 个月，近 3d 发热、咳嗽。空腹血糖18.5mmol/L，血酮体阴性， pH：7.28，BE：-8.0 mmoL/L。43 男孩，7 岁。多饮、多尿近 6 个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298 mmol/ L，血钠：145 mmol/L，尿比重小于 1.005。头颅 MRI 示蝶鞍处可见 1cm1cm1.5cm 大小占位影。
15、44 A3- 羟类固醇脱氢酶缺乏症 B11-羟化酶缺乏症 C21-羟化酶缺乏症 D17-羟化酶缺乏症 E20、22 碳链裂解酶缺乏症F后天性肾上腺皮质增生症G18- 羟化酶缺乏症H类脂性肾上腺皮质增生44 新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后 10d 发现精神萎软，呕吐，体重减轻。查体：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊粘膜刮片 X 小体阳性。45 女孩，6 岁。生后发现小儿皮肤、粘膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。查体：血压 120/90 kPa，外阴男性化。血钠：145mmol/L，颊粘膜刮片 X 小体阳性。46 新生儿，生后 6d 起，反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。查体
16、：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性外阴。血钠：120mmol/L，血钾： 6.5mmol/L，染色体核型分析：46XY，B 超：双侧肾上腺增大。47 下列哪些激素是由神经分泌细胞所分泌的（A）TRH（B） ADH（C） GHRH（D）ACTH（E）GnRH48 与自身免疫有关的疾病是（A）急性肾炎（B）急性胰腺炎（C） 1 型糖尿病（D）地方性克汀病（E）Graves 病49 儿童糖尿病的治疗包括以下哪些（A）药物的应用（B）定期监测血糖（C）避免运动（D）饮食管理（E）加强宣教内分泌系统疾病练习试卷 6 答案与解析1 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病2 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌
17、疾病3 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病4 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病5 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病6 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病7 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病8 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病9 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病10 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病11 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病12 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病13 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病14 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病15 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病16 【正确
18、答案】 D【知识模块】 内分泌疾病17 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病18 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病19 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病20 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病21 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病22 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病23 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病24 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病25 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病26 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病27 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病28 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病29 【正确答
19、案】 C【知识模块】 内分泌疾病30 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病31 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病32 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病33 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病34 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病35 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病36 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病37 【正确答案】 G【知识模块】 内分泌疾病38 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病39 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病40 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病41 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病42 【正确答案
20、】 E【知识模块】 内分泌疾病43 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病44 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病45 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病46 【正确答案】 E【试题解析】 常见的先天性肾上腺皮质增生症是分别由 21-羟化酶缺乏症(21-OHD)、11-羟化酶缺乏症、 3-羟类固醇脱氢酶缺乏症、17-羟化酶缺乏症、20、22 碳链裂解酶缺乏症等组成。21-OHD 可出现呕吐、腹泻、脱水、消瘦及男性化，有低钠血症、高钾血症、低血容量的表现。11-羟化酶缺乏症在临床上除有与 21-OHD 相似的男性化症状外，还可有钠潴留和高血压。 20、22 碳链裂解酶缺乏症罕见，由于醛固酮、皮质醇及性激素合成受阻，病情较重，可出现失盐、脱水、男性假两性畸形等，因患儿肾上腺皮质内胆固醇大量堆积可致肾上腺增大。【知识模块】 内分泌疾病47 【正确答案】 A,B,C,E【知识模块】 内分泌疾病48 【正确答案】 A,C,E【知识模块】 内分泌疾病49 【正确答案】 A,B,D,E【试题解析】 儿童糖尿病的治疗是一综合治疗的过程，共包括五个方面：药物的应用、饮食管理、适当运动、加强宣教及定期监测血糖。【知识模块】 内分泌疾病
