1、血液系统疾病练习试卷 2 及答案与解析1 1 岁女孩，人工喂养，面色苍白 2 个月，营养发育差，睑结膜苍白，心前区可闻级收缩期杂音，肝脾轻度肿大，手有颤抖。RBC 2510 12L，Hb65gL，RBC 大小不等，大细胞中空淡染。最可能诊断是（A）营养性混合性贫血（B）慢性失血性贫血（C）营养性缺铁性贫血（D）慢性溶血性贫血（E）再生障碍性贫血2 15 岁男孩，食欲差，脸色渐苍白 1 年、肝脾大，Hb 65gL ，WBC 7510 9L，N 035，L 067，M0 02，RC 002，MCV 69fl，MCH 24 pg，MCHC 27。下列哪种治疗最合理（A）叶酸（B）硫酸亚铁（C）维生素
2、 C（D）维生素 B6（E）维生素 B123 营养性巨幼红细胞性贫血对治疗最早出现反应的是（A）网织红细胞增高（B）红细胞数上升（C）血红蛋白量增加（D）骨髓中巨幼红细胞恢复正常（E）白细胞和血小板恢复正常4 再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是（A）前者有全血细胞减少，后者无（B）前者有血小板减少，后者无（C）前者骨髓增生低下，后者无（D）后者 Ham 试验阳性（E）以上都不是5 营养性混合性贫血的典型表现是（A）红细胞及血红蛋白近于平行地降低（B）红细胞大小不等更明显（C）大红细胞呈低色素性，甚至中空（D）MCHC 减低（E）红细胞、PLT 均可减少6 霍奇金病的诊断方法
3、，下列哪项具有确诊意义（A）无痛性进行性淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大（B）发热可为低热（C）骨髓涂片找异常细胞（D）肿大淋巴结的活组织检查（E）CT 全身扫描7 以下关于小儿恶性淋巴瘤的治疗原则不正确的是（A）霍奇金淋巴瘤期、期以手术治疗为主，放疗为辅（B）霍奇金淋巴瘤期、期以化疗为主，结合放疗（C）非霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗为主（D）非霍奇金淋巴瘤的治疗一般持续 152 年，合并白血病者延至 3 年或更长（E）造血干细胞移植也是一种治疗手段，可以选择性应用8 以下急性重型再生障碍性贫血的临床表现不包括哪项（A）耳痛流脓（B）咳嗽气急（C）头痛呕吐（D）胸骨压痛（E）全身淋巴结不肿大9 关于
4、再生障碍性贫血下列哪项不正确（A）临床症状大多较轻（B）慢性型可转变为急性型（C）淋巴细胞比例增多（D）血红蛋白正常者可排除诊断（E）骨髓组织嗜碱细胞增多10 以下再生障碍性贫血的血常规改变不包括哪项（A）白细胞计数可正常（B）血红蛋白可正常（C）血小板下降是必备条件（D）红细胞体积大多缩小（E）网织红细胞通常下降11 关于再生障碍性贫血的治疗下列哪项是错误的（A）甲基泼尼松龙治疗（B）雄激素治疗（C）造血干细胞移植治疗（D）原发病可用抗生素治疗（E）原发病可用抗病毒药物治疗12 女，6 岁，1 个月来不规则发热，面色逐渐苍白，Hb 80gL ，Coomb 试验阳性。可排除的诊断是（A）自身免
5、疫性溶血性贫血（B）再生障碍性贫血（C）系统性红斑狼疮（D）霍奇金淋巴瘤（E）药物性溶血性贫血13 下列哪一项不是噬血细胞综合征的表现（A）血纤维蛋白原升高（B）血乳酸脱氢酶升高（C）血甘油三酯升高（D）血白蛋白降低（E）血清铁蛋白升高14 早产儿、低出生体重儿给予铁剂预防缺铁性贫血的合适时机是（A）2 个月（B） 34 个月（C） 56 个月（D）78 个月（E）910 个月15 哪一项不是组织细胞坏死性淋巴结炎的表现（A）一过性皮疹（B）颈后淋巴结肿大、粘连、表面红肿（C）发热（D）轻度肝脾大（E）关节痛16 2 岁男孩，消瘦，食欲差，脸色苍白，1 岁半时会行走和说短语，目前不能走，不会叫
6、爸爸和妈妈，肝右肋下 4cm，脾左肋下 3cm，血常规示大细胞性贫血。此小儿最可能的疾病是（A）呆小病（B）缺铁性贫血（C） 21-三体综合征（D）叶酸缺乏所致营养性贫血（E）维生素 B12 缺乏所致营养性贫血17 患儿，男性，14 岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下 5cm。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是（A）血清结合珠蛋白增高（B） CD5 阳性（C） Hb 尿（D）尿胆原排出增多（E）Hb 血症18 患者，男，3 岁，右膝关节轻微碰撞后肿痛 1 天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点和瘀斑。血小板正常。最佳治疗是（A
7、）输血小板（B）给予热敷（C）输全血（D）静脉点滴抗生素（E）输第因子19 患儿女，4 岁，面色苍白 6 个月，加重 1 个月，低热、皮肤瘀点 20 天入院，院外曾用“补血药 ”治疗无效。体检：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大；肝肋下 25cm，脾肋下 15cm。血常规：WBC1910 9L，Hb55g L ， PLT2810 9L，MCV87fl ；外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏，骨髓增生活跃，未见异常细胞。最可能的诊断是（A）再生障碍性贫血（B）急性白血病（C）恶性组织细胞病（D）骨髓增生异常综合征（E）恶性淋巴瘤20 患儿女，8 岁，发热，腰痛
8、，伴巩膜黄染 1 周，两年来有类似发作史，无酱油色尿，脾肋下 4cm，血红蛋白 70gL，网织红细胞 18，骨髓红系明显增生，尿胆原和尿胆素阳性，尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为（A）温抗体型自身免疫性贫血（B）微血管病性溶血性贫血（C）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（D）阵发性睡眠性血红蛋白尿（E）G6PD 缺陷症21 患儿男，3 岁，以水肿、尿少 10 天入院。血压 150112mmHg ，贫血貌，血WBC 6110 9L，Hb61g L ，PLT 4010 9L，网织红细胞 55，尿蛋白 (+)，RBC 34 个HP。BUN 20mmolLc，最可能的诊断是（A）肾病综合征（B）急
9、性肾炎（C）溶血尿毒综合征（D）IgA 肾病（E）薄基底膜肾病22 患儿女，14 岁。6 岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下 2cm，脾侧位肋下 25cm，余无异常，Hb 80gL ，RBC 3310 12L，Hct 026，网织红细胞 0027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+)，铁粒幼红细胞 060。此患者最可能的诊断是（A）缺铁性贫血（B）地中海贫血（C）再生障碍性贫血（D）失血后贫血（E）自身免疫胜贫血
10、23 患儿男，6 岁。间歇性黄疸 2 年半，发现脾肿大 3 个月入院。常于感冒后黄疸加重，同时尿色加深，有时排浓茶色尿。脾脏肋下 13cm，质地较硬，母亲有反复黄疸病史。查体：Hb 60gL，RBC 2210 12L，球形红细胞 30，血小板正常，网织红细胞 009。最可能的诊断是（A）红细胞 G6PD 缺乏症（B）遗传性球形红细胞增多症（C）地中海贫血（D）再生障碍性贫血（E）阿司匹林中毒24 患儿男，7 岁。2 周前发热，T 39，咽痛，鼻塞，流涕，全身酸痛，治疗一周，痊愈。1 天前晨起牙龈出血，不易止。体检：体温正常，无贫血貌，全身皮肤布满针尖大小出血点，无骨压痛，肝脾肋下未触及；Hb
11、128gL ，WBC 8410 9L，分类正常。血小板 20109L。该患儿最可能的诊断是（A）急性白血病（B）急性再生障碍性贫血（C）类白血病反应（D）过敏性紫癜（E）特发性血小板减少性紫癜25 患儿男，7 岁，确诊急淋白血病已 2 年半，一直处于持续完全缓解状态。3 天前出现头痛、呕吐及视物模糊。查体：脑膜刺激征阳性。拟诊中枢神经系统白血病复发。立即进行哪项检查可确立诊断（A）头颅 CT 或 MRI（B）腰穿查脑脊液（C）脑电图（D）骨髓穿刺（E）眼底检查26 患儿女，3 岁。发热 1 个月，腹部 B 超示左肾上腺区巨大肿块约 10cm11cm，瘤体内有钙化。最大可能的诊断为（A）传染性单
12、核细胞增多症（B）神经母细胞瘤（C）急性白血病（D）慢性白血病（E）非霍奇金淋巴瘤27 患儿女，4 岁。咳嗽 1 周，轻喘息，门诊随访治疗，无明显发热；既往无类似发作。查体：左侧颞部有一个 1cm 大硬肿，家长疑为外伤所致，无皮疹，肺部无湿性啰音，少许哮鸣，肝脾无肿大。X 线检查提示：肺部间质性炎症变，颞部为骨质病变。诊断首先考虑（A）肺炎（B）哮喘（C）肺炎、颞部外伤（D）肺含铁血黄素沉着症（E）肺炎，朗格汉斯组织细胞增生症28 下列关于自身免疫性溶血性贫血的描述正确的是（A）小儿以温抗体型多见（B）小儿以冷抗体型多见（C）小儿以 Evans 综合征表现者多见（D）雷诺症见于所有自身免疫性溶
13、血性贫血（E）雷诺症仅见于急性温抗体型自身免疫性溶血性贫血28 3 岁男孩，蛋、鱼、肉、青菜、水果等均喜欢吃，每天喜欢饮冷鲜牛奶，常于食牛奶后诉脐周痛。近 3 个月面色差，易发热、咳嗽，大便 12 次日，稍稀。查体：面色苍白，心尖部级收缩期杂音，双肺未见异常，腹平软，肝脾未触及。Hb 80gL ，RBC 3510 12L，MCV 67fl，网织红细胞 0015。大便潜血试验(+)。29 最可能诊断是（A）地中海贫血（B）营养性缺铁性贫血（C）营养性巨幼细胞贫血（D）肺含铁血黄素沉着症（E）再生障碍性贫血30 引起本例贫血的病因是（A）相关营养素补充不足（B）钩虫感染（C）慢性肠道吸收不良（D）
14、牛奶过敏所致铁丢失（E）先天性血红蛋白异常31 该患儿予硫酸亚铁每天 4mgkg，治疗 1 个月后，贫血稍有改善但仍不正常。可能原因是（A）诊断错误（B）硫酸亚铁吸收不良（C）病因未去除（D）药物剂量不够（E）硫酸亚铁剂型不好32 解决上述情况最佳方法是（A）停止鲜牛奶（B）驱钩虫治疗（C）改为注射铁剂（D）增加叶酸口服（E）予维生素 B12 肌注32 女，14 岁，月经量增多 9 个月，2 周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规 Hb 85gL，WBC5610 9L 。PLT 3210 9L。33 初步诊断为原发性血小板减少性紫癜，下列哪项检查对诊断最有帮助（A）束臂试验阳性（B）血小板
15、抗体阳性（C）骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制（D）出血时间延长（E）血块收缩不良34 最后确诊为慢性 ITP。给予糖皮质激素治疗，下列哪项治疗方案最合适（A）口服泼尼松 12mg(kg.d)，出血减轻后逐渐减量，血小板5010 9L 停药（B）以上用药至血小板恢复正常（C）大剂量地塞米松冲击疗法 152mg (kg.d)，连用 3 天（D）大剂量甲泼尼龙 2040mg(kg.d)连用 3 天（E）先用大剂量冲击疗法后，继用泼尼松口服，直至血小板恢复正常35 应用泼尼松治疗 6 个月后，血小板仍无明显上升，时有出血，应考虑改用哪项治疗（A）加大泼尼松剂量（B）改用雄激素如达那唑（C）改
16、用免疫抑制剂如长春新碱（D）改用大剂量丙种球蛋白静注（E）脾切除36 应用糖皮质激素治疗慢性 ITP 的主要作用，正确的是（A）促使 RBC 增生（B）使血小板破坏减少（C）降低毛细血管脆性，减轻出血（D）抑制抗原、抗体反应（E）增加血小板的生成36 患儿男，9 个月 10 天。主诉进行性面色苍白 9 个月，咳嗽 4 天入院。足月生产后 6 天有面色黄；34 个月后面色苍白逐渐明显，无出血倾向，无尿色加深；3 天前出现咳嗽。当地医院查血红蛋白 56gL。生后母乳喂养，未正规添加辅食。查体：面色苍白，巩膜黄染不明显，心前区闻及 SM，肝脏肋下 3cm，脾脏肋下 4cm。血常规：RBC 28810
17、 12L，lib 45gL ，MCV 49fl，MCH 156 pg，MCHC 319 pgL，WBC 6310 9L，L 075，N 023，PLT 371109L，Ret 0012。37 病史询问中较重要的是（A）有无发热（B）有无进食蚕豆或其制品（C）有无出血（D）有无输血（E）家族史38 其贫血所属的形态学类型可以见于（A）巨幼细胞性贫血（B） G6PD 缺乏症（C）钩虫病性贫血（D）肿瘤性贫血（E）急性失血症39 诊断最重要的检查为（A）血清铁、铁结合力、铁饱和度（B）血红蛋白电泳和胎儿血红蛋白检查（C）血清铁蛋白（D）红细胞渗透脆性试验（E）外周血细胞形态40 如果患儿血清铁减低，
18、铁结合力升高（A）嘱家长加强喂养即可（B）贫血原因明确，给予相应治疗（C）不能解释所有问题，需进一步检查（D）可能合并感染（E）重点寻找缺铁原因41 如果胎儿血红蛋白为 43（A）需要行脾脏切除术（B）需要长期少量输血（C）需要长期规则高量输血（D）需要做自体干细胞移植（E）需要加强含铁食物摄入41 患儿男，5 岁。发热 1 个月、伴双下肢疼痛一周入院。体检：体温 385，面色苍白，下肢有少许散在出血点，浅表淋巴结易触及，如绿豆至黄豆大，心、肺无异常，肝肋下 2cm，脾无肿大，双下肢无明显关节红肿，神经系统检查无异常。血红蛋白 98gL，白细胞数 12109L ，中性粒细胞 030，淋巴细胞
19、07，骨髓细胞学检查证实为急性淋巴细胞白血病。42 下列骨髓象结果哪项与诊断符合（A）原始幼稚细胞比例 2（B）原始幼稚细胞比例 5（C）原始幼稚细胞比例 10（D）原始幼稚细胞比例 25（E）原始幼稚细胞比例 5043 骨痛原因是（A）贫血（B）感染（C）浸润（D）骨髓炎（E）生长痛44 下列哪个因素是急性淋巴细胞白血病的高危因素（A）免疫分型为早期前 B 型（B）染色体数目为高二倍体（C）泼尼松诱导治疗第 8 天外周血幼稚细胞为 2010 9L（D）诊断时白细胞数 20109L（E）年龄 5 岁45 该患儿总的治疗疗程需（A）1 年（B） 2 年（C） 25 年（D）35 年（E）4 年4
20、6 如本例在完全缓解时，发生头痛、呕吐、右眼失明，为明确原因，首先应采取哪项诊断措施（A）复查骨髓象（B）眼底检查（C）脑电图检查（D）颅脑 CT 检查（E）即做腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞47 如系中枢神经系统白血病，应首先采取下列哪项治疗措施（A）规则三联鞘内注射 8 次（B）全身重新诱导缓解（C）大剂量 MTX（D）颅脑放射治疗（E）造血干细胞移植47 A血清铁蛋白B血清铁C红细胞游离原卟啉D血红蛋白E网织红细胞48 铁减少期最先出现的改变是49 红细胞生成缺铁期无变化的是50 营养不良性贫血铁剂治疗后首先变化的是50 A营养性缺铁性贫血B营养性巨幼细胞贫血C营养性混合性贫血
21、D急性白血病E遗传性球形红细胞增多症51 女婴，10 个月。34 周早产儿，出生体重 2kg，生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近 5 个月来面色渐苍白。查体：体重 7kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋下25cm，脾肋下 15cm。Hb 75gL，RBC 2510 12L，WBC 510 9L，N 03，L 067，M 02。外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶5 叶。应诊断为52 男婴，8 个月。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近 2 个月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。查体：体重 82
22、kg，皮肤、口唇苍白，HR 130 次分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下 15cm，脾肋下刚及。Hb 80gL ，RBC 3210 12L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性。应诊断为53 男孩，10 岁。因“ 发热 1 个月余，咳嗽 2 周，气促 1 周” 入院。查体：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110 次分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下 4cm，脾肋下 5cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90gL，WBC
23、3010 9L ，N030。L 060，有 10细胞形态较大，核染色质较细。X 线示上纵隔影增大。应诊断为54 男孩，7 岁。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2 个月夭折，死于严重黄疸。查体：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 60gL ，RBC 1810 12L， WBC 12109L，N 070 ，L 030。外周血涂片中红细胞圆而小，无 “中空”现象。应诊断为54 A大米B动物肝脏C蔬菜D维生素 CE茶55 铁吸收率最低的食品是56 铁吸收率
24、最高的食品是57 促使铁吸收的是58 抑制铁吸收的是58 A溶血性贫血 B营养性缺铁性贫血 C缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血 D营养性混合性贫血 E缺乏维生素 B12 所致的巨幼红细胞性贫血59 8 个月婴儿，皮肤蜡黄、虚胖，头部和全身震颤。RBC 2110 12L，Hb 80gL。应诊断为60 10 个月女婴(双胎) ，面色苍黄 5 个月，母乳加牛奶喂养。未加辅食，长期腹泻。RBC 2110 12L，Hb 60gL，网织红细胞 0 01，白细胞正常。应诊断为61 9 个月男孩，虚胖，头发稀疏、发黄，羊乳喂养，化验白细胞中性粒细胞平均分叶数超过 34 叶，骨髓中各期幼红细胞巨幼变。应诊断为血液
25、系统疾病练习试卷 2 答案与解析1 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病2 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病3 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病4 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病5 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病6 【正确答案】 A【试题解析】 自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血，与红细胞的最适反应温度为 3540的自身抗体称为温抗体，急性发病多发生于小儿，特别是伴有感染者，偶见
26、于成年。起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者，可有休克及神经系统表现，如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱，几个月后才发现贫血，程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征) 与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有脾大者，可伴有黄疸。本病罕见。【知识模块】 血液系统疾病
27、7 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病8 【正确答案】 E【知识模块】 血液系统疾病9 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病10 【正确答案】 E【试题解析】 原发性血小板减少性紫癜(急性型)特点为起病急，皮肤黏膜自发出血，青春期女孩表现为月经过多，出血重者有贫血表现。血小板常低于 20109L，骨髓检查呈现增生性骨髓象，成熟未释放的巨核细胞增多。【知识模块】 血液系统疾病11 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病12 【正确答案】 C【试题解析】 Evans 综合征是指同时或先后出现自身免疫性溶血性贫血和原发性血小板减少性紫癜。【知识模块】 血液系统疾病13 【正确答案】
28、 C【知识模块】 血液系统疾病14 【正确答案】 C【试题解析】 急性重型再生障碍性贫血的血常规特点为全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。【知识模块】 血液系统疾病15 【正确答案】 E【知识模块】 血液系统疾病16 【正确答案】 E【知识模块】 血液系统疾病17 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病18 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病19 【正确答案】 C【试题解析】 患儿间断发热伴关节痛，发热时有一过性皮疹，同时有淋巴结肿大，诊断考虑为儿童类风湿性关节炎，因此贫血的原因为慢性炎症性贫血。【知识模块】 血液系统疾病20 【正确答案】 B【
29、试题解析】 根据病史及辅助检查患儿符合自身免疫性溶血的诊断，糖皮质激素可以抑制免疫反应，减少红细胞的破坏。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病21 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病22 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病23 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病24 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病25 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病26 【正确答案】 E【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病27 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病28 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病29
30、【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病30 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病31 【正确答案】 B【试题解析】 噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下 8 项中 5 项标准。发热超过 1 周，高峰385； 二或三系血细胞减少；脾大3cm；高甘油三酯血症20mmolL 和(或)低纤维蛋白原血症150mgdl； 骨髓或组织中嗜血细胞增多；血清铁蛋白500gL；可溶性白细胞介素2 受体(sCD25)2400Uml；NK 细胞活性缺少或降低。【知识模块】 血液系统疾病32 【正确答案】 A【试题解析】 噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一
31、类是基因性 HLH，包括原发性(家族性 )HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli 综合征、X 连锁淋巴增生综合征 )。一类是获得性 (继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等) ，又称感染相关性 HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性 HLH。【知识模块】 血液系统疾病33 【正确答案】 C【试题解析】 家族性 HLH 除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病34 【正确答案】 A【知识
32、模块】 血液系统疾病35 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病36 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病37 【正确答案】 C【试题解析】 由于地中海贫血引起的贫血是由于红细胞破坏过多所致。此时铁从红细胞中释放增加，根本不存在缺铁现象，反而在一些重型地中海贫血患者因铁负荷过重，导致铁色素沉着症，引起肝、肾功能的改变。因此确诊为地中海贫血时，不宜补铁。【知识模块】 血液系统疾病38 【正确答案】 B【知识模块】 血液系统疾病39 【正确答案】 A【试题解析】 地中海贫血是我国南方各省最常见的遗传病，以广东、广西为主。主要分 和 地中海贫血两种，以 地中海贫血最常见。其共同特点是由于珠
33、蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。人类仅珠蛋白基因簇位于 16Pterp133。每条染色体各有 2 个 珠蛋基因，一对染色体共有 4 个仪珠蛋白基因。大多数 地中海贫血(简称 地贫)是由于仅珠蛋白基因的缺失所致，若仅是一条染色体上的一个 基因缺失或缺陷，则 链的合成部分受抑制，称为 +地贫；若每一条染色体上的 2个 基因均缺失或缺陷，称为 0 地贫。重型仅地贫是 0 地贫的纯合子状态，其4 个 珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无仅链生成，因而含有仅链的HhA，HbA2 和 HbF 的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量 链合成 4(
34、Hb Barts)。HbBarts 对氧的亲和力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型 地贫是印和 +地贫的杂合子状态，是由 3 个 珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量 链，其多余的 链即合成 HbH(4)。HbH 对氧亲和力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型 地贫是 +地贫纯合子或 0 地贫杂合子状态，它仅有 2 个 珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的 链合成，病理生理改变轻微。静止型 地贫是 +地贫杂合子状态，它仅有一个 基因缺失或缺陷， 链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。其中中间型又称血红蛋
35、白 H 病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸，实验室检查外周血常规 HbA2 及 HbF、含量正常。出生时血液中含有约 025 Hb Barts 及少量HbH；随年龄增长， HbH 逐渐取代 Hb Barts，其含量为 0024044。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病40 【正确答案】 C,E【知识模块】 血液系统疾病41 【正确答案】 D【知识模块】 血液系统疾病42 【正确答案】 D,E【知识模块】 血液系统疾病43 【正确答案】 A,D【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病44 【正确答案】 A,B,C,D,E【知识模块】 血液系统疾病45 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病46 【正确答案】 C【知识模块】 血液系统疾病47 【正确答案】 B,C,E【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病48 【正确答案】 A,B,C,D,E【知识模块】 血液系统疾病49 【正确答案】 A,B,D,E【知识模块】 血液系统疾病50 【正确答案】 A,B,E【知识模块】 血液系统疾病51 【正确答案】 C,E【知识模块】 血液系统疾病52 【正确答案】 A,B,C,D,E【知识模块】 血液系统疾病53 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 血液系统疾病
