急性肾小球肾炎.ppt

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资源描述

1、急性肾小球肾炎,1,概述,定义:急性肾小球肾炎简称急性肾炎(AGN) ,是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压,并可伴有一过性肾功能不全。绝大多数为链球菌感染后所致,是儿科的一种常见病。占同期小儿泌尿系统疾病53.7%,以5-14岁多见,2岁以下少见。男女之比为2:1。,病因,链球菌感染后(APSGN)感染后除链球菌以外的细菌非链球菌感染后 病毒支原体、弓形虫疟原虫梅毒螺旋体钩端螺旋体,3,发病机制,致病性菌株(抗原)刺激机体产生抗体抗原抗体复合物(可溶性)沉积于肾小球基底膜 激活补体免疫炎症反应 ( 接下页),-溶血性链球菌感染,4,(接上

2、页) 免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀 肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润 血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞 少尿、无尿肾小球滤过率 氮质血症钠、水潴留,血容量扩张 水肿、高血压、循环充血,5,病理,肾体积可较正常增大,病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现,急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞,肾小管病变多不明显,肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。,6,7,免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮

3、细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。,病理,8,毛细血管内增生性肾小球肾炎,4,1,3,2,5,6,9,10,11,12,毛细血管内增生性肾小球肾炎: 肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积() (电镜8000),13,14,15,多见于儿童,男多于女,通常为链球菌感染后13周(平均10天)起病,呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短,急性起病,轻重不一,典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现,重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好,常可在数月内自愈。,临床表现,16,(一)前驱感染 呼吸道 6-12天(平均10天) 发热,颈淋巴结大,咽部渗出 皮肤感染 14-28天

4、(平均20天) (二)前驱感染典型表现 全身不适、乏力 发热、头痛、头晕 食欲不振、恶心、呕吐、腹痛 咳嗽、气急,临床表现,17,临床表现,一、血尿必须具备 二、水肿 三、高血压 四、肾功能异常 五、充血性心力衰竭 六、免疫学检查异常,18,1、尿异常: 几乎全部有血尿,30%为肉眼血尿,常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿,少数(20%)为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多,并可有颗粒管型和红细胞管型。,临床表现,19,2、水肿 80%有水肿,常为初发表现,部位为眼睑及双下肢,重者可波及全身。,临床表现,20,3、高血压 80%出现一过性轻中度高血压,常与水、钠潴留有关,利尿后血

5、压可逐渐恢复正常。少数可出现重度高血压,甚至高血压脑病。,临床表现,21,4、肾功能异常:表现尿量减少(常在每天400-700ml/d),少数为少尿400ml/d)。可表现轻度氮质血症,1-2周后随着尿量增加而恢复,少数表现急性肾功能衰竭。,临床表现,22,实验室检查,尿液检查 血尿、蛋白尿、管形尿 肾功能检查 Ccr降低、血BUN、血肌酐升高,血清C3补体 初期下降,8周内逐渐恢复正常,血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定 感染后2-3周出现 ,3-5周滴度高峰,23,初期血清C3及总补体下降,8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。,24,链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋

6、白尿、水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现尿检查有红细胞、蛋白和管型。伴有血清C3下降,病情于8周内逐渐恢复正常,伴或不伴ASO升高肾活检检查。,诊断,25,鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原体感染后急性肾炎2.系膜毛细血管性肾小球肾炎3.系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累,26,急性肾小球肾炎的治疗特点,以休息及对症治疗为主。 急性肾衰竭病例应予透析,待其自然恢复。 本病为自限性疾病,不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。,27,治疗,一、一般治疗一般饮食原则:低盐饮食氮质血症时限制蛋白质 二、治疗感染灶 三、对症治疗 四、透析治疗 五、中

7、医药治疗,28,一、一般治疗:卧床休息,待肉眼血尿消失,浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐(3g/d),氮质血症者限制蛋白质摄入,明显少尿者限制液体入量。 二、治疗感染灶:以往主张注射青霉素10-14天(过敏者用大环内酯类),目前有争议。应根据病情合理应用,注意清除感染灶。,治疗,29,三、对症治疗:包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生 四、透析治疗:少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。 五、中药治疗,治疗,30,预后 :95% 完全恢复5%持续尿异常 死亡病例1%预防: 防治感染,31,病例分析,32,男性,21岁,咽部不适3周,浮肿、尿少1周 3周前咽部不适,轻咳,

8、无发热,自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀,双眼睑浮肿,晨起时明显,同时尿量减少,200-500ml/日,尿色较红。于外院查尿蛋白(+),RBC、 WBC不详,血压增高,口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可,轻度腰酸、乏力,无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡,体重3周来增加6kg。既往体健,青霉素过敏,个人、家族史无特殊。 查体:T36.5,P80次/分,R18次/分,Bp160/96mmHg,无皮疹,浅淋巴结未触及,眼睑水肿,巩膜无黄染,咽红,扁桃体不大,心肺无异常,腹软,肝脾不大,移动性浊音(-),双肾区无叩痛,双下肢可凹性浮肿。,病例分析(一),33,

9、化验:血Hb140g/L, WBC:7.7109/L,plt:210109/L,尿蛋白(+),定量3g/24小时,尿WBC0-1/高倍,RBC:20-30/高倍,偶见颗粒管型,肝功能正常,Alb35.5g/L, BUN:8.5mmol/L, Scr:140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常,C3:0.5g/L, ASO:800IU/L,乙肝两对半(-),34,1.最可能诊断及诊断依据 2.鉴别诊断 3.进一步检查 4.治疗原则,35,一、诊断及诊断依据 (一)诊断 急性肾小球肾炎(链球菌感染后) (二)诊断依据 1.在部感染后2周发生少尿,浮肿(眼睑、下肢),尿色红,血压高(160/9

10、6mmHg) 2.化验尿蛋白(+),有镜下血尿(RBC20-30/高倍),化验血有氮质血质,C3低 3.链球菌感染史和ASO高,36,二、鉴别诊断 1.其他病原体感染后急性肾炎,如病毒性肾炎 2.膜增殖肾小球肾炎 3.IgA 肾病 4.急进性肾小球肾炎 5.全身系统性疾病肾脏受累,如系统性红斑狼疮肾炎,37,三、进一步检查 1.腹部B超双肾大小 2.ANA 谱 3.必要时肾活检,38,四、治疗原则 1.一般治疗:卧床休息,低盐饮食等 2.抗感染治疗、对症治疗:利尿消肿,降压等 3.中医药治疗;若进展发生急性肾衰时可透析治疗,39,患儿,男,岁,因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染

11、,体格检查:眼睑浮肿,咽红肿,心肺(),血压126/91mmHg。实验室检查:尿常规示,红细胞(),尿蛋白(),红细胞管型03/HP;24h尿量350ml,尿素氮11.4mmol/L,血肌酐170umol/L。B超检查:双肾对称性增大。 1、请做出诊断? 2、描述患者肾脏的病理变化? 3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。,病例分析(二),40,答案要点: 1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(急性弥漫性增生性肾小球肾炎).依据:儿童,感染病史,水肿,高血压,血尿,蛋白尿,管型尿,少尿,氮质血症,双肾肿大. 肉眼:双肾体积增大,包膜紧张,表面光滑,因明显充血而色泽红润,呈大红肾;若肾小

12、球存在毛细血管破裂出血,表面可见散在出血点,呈蚤咬肾;切面皮质增厚,皮髓质界限清楚。 镜下:肾小球体积增大,细胞数目增多,主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀,可见中性粒细胞浸润;肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型;肾间质轻度充血水肿,炎细胞浸润。,41,3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降,小尿或无尿,进而出现氮质血症;毛细血管壁损伤,通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿;GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿,轻度时眼睑水肿,重者全身水肿;水钠潴留和血容量增加致高血压.,42,急进性肾小球肾炎,是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,早期出现少尿性

13、急性肾衰竭为特征,病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,(Rapidly Progressive RPGN),43,病 因,原发性RPGN 继发性RPGN 由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来,44,发病机制,根据免疫病理分为三型:型: 抗肾小球基膜性肾小球肾炎型: 免疫复合物性肾小球肾炎型: 肾微血管炎性肾小球肾炎,45,病 理,分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月体50% GBM断裂,新月体50% 内皮、系膜增殖,新月体50% 纤维素样坏死,ED (-),ED (+),ED (-),IgG、C3 呈线样沉积,IgG、C3 呈颗粒样沉积,(),注: LM-光镜 EM-电镜 IF-免疫

14、荧光 ED-电子致密物 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体,血清学,抗GBM抗体(),CIC()、C3,ANCA (),46,新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小囊封闭, 毛细血管袢受挤压(左侧为正常肾小球模式图),1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体,47,细胞性新月体,48,纤维性新月体,49,50,51,52,53,临床表现,患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。 以急性肾炎综合征(起病急,血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压),多早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。型患者常伴肾病综合征型

15、患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现,少尿,肾功能在短期内急剧恶化主要临床表现,54,诊断,一、急进性肾炎综合征:1、进行性少尿或无尿2、肾功能进行性恶化3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查:1、抗GBM抗体阳性(型)2、ANCA(+)(型)3、CIC(+),C3 (型) 三、B超影像学检查:双肾增大 四、病理:新月体肾炎,55,RPGN的鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰的非肾小球病:-急性肾小管坏死-急性过敏性间质性肾炎-梗阻性肾病引起RPGN的其他肾小球病:-继发性急进型肾炎-病变较重的原发性肾小球病,56,强调早期诊断尽快强化治疗,治疗,57,治疗,1.强化治疗

16、 (1)冲击疗法 适用于、型急进性肾炎1)甲泼尼龙 2)环磷酰胺 (2)血浆置换疗法 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析,58,强化治疗,59,血浆置换,其基本原理是利用血细胞分离机,在体外将患者的血液分离成血浆和血细胞成分(红细胞、白细胞、血小板)。然后弃去含有害致病物质的血浆,用等量的置换液代替,再把血细胞成分和血浆置换液一起回输到患者的体内。,血浆置换是现代生物医学工程领域中净化血液的重要手段之一。,60,血浆置换,61,糖皮质激素(简称激素):可抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌,改善基底膜通透性,发挥利尿、消除白蛋白的作用注意事项如下:感染、结核、溃疡、高血压、肾功改变、精神神经疾病。环磷酰胺:注意事项:胃肠道反应、肝功损伤、骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、性腺抑制等。,强化治疗,62,预后,1.免疫病理类型:III型II型I型 2.强化治疗是否及时:细胞性新月体有效,纤维性新月体无效3.老年患者相对较差,

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