1、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的影像学诊断,王其军 胶南市人民医院放射科,导言,胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤Intraductal papillary mucinous tumor (IPMT) 又称为：产粘蛋白胰腺肿瘤、粘液性胰管扩张、导管内富粘液性肿瘤、导管扩张性粘液性囊性肿瘤。 1997年统一使用IPMT。Sugiyama M, Atomi A, Hachiya J. Intraductal papillary tumors of the pancreas: evaluation with magnetic resonance cholangiopancreatography. Am J Ga
2、stroenterol 1998; 93:156-159.,IPMT 特点：导管内、乳头状生长模式，伴随过度的粘液分泌物及进行性胰管扩张或囊状改变。 胰腺粘液性肿瘤根据位置分为周围型（囊腺瘤、囊腺癌）和导管内肿瘤（起源于主胰管或分支胰管）。,男：女=3：2，平均年龄约60岁。 因急性胰腺炎或反复发作性胰腺炎就诊。 Madura JA, Wiebke EA, Howard TJ, et al. Mucin-hypersecreting intraductal neoplasms of the pancreas: a precursor to cystic pancreatic malignanc
3、ies. Surgery 1997;122:786793.,IPMT分型,分支导管型：巨囊型、微囊型 主胰管型：阶段型、弥漫型，男女相仿，平均60岁，反复发作胰腺炎，腹部钝痛。 混合型,主胰管阶段型,主胰管阶段型,分支巨囊型,分支微囊型,大乳头膨出,Carlo Procacci , Alec J. Megibow, Giovanni Carbognin, et al. Intraductal Papillary Mucinous Tumor of the Pancreas: A Pictorial Essay . Radiographics. 1999;19:1447-1463.),分支导管型
4、,混合型,主胰管型,a:腺癌 b:腺瘤 c:增生 m:粘液,增生呈扁平样，表面附有柱状上皮细胞,Jae Hoon Lim, Gina Lee, Young Lyun Oh. Radiographics. 2001;21:323-337. Radiologic Spectrum of Intraductal Papillary Mucinous Tumor of the Pancreas,病理学表现,IPMT可表现为单纯增生到腺瘤、腺癌，不同级别可以共存。 增生、发育不良或腺瘤通常在数年后可以恶变 肿瘤或增生发生在扩张导管的局部，沿主胰管或分支胰管蔓延，可以累及几乎所有的邻近的分支胰管。,扩张导
5、管内的乳头状肿瘤,扩张的分支导管,胰头钩突,乳头状腺瘤,扩张的分支导管,导管内的粘液,导管内的间隔,乳头状腺瘤并乳头状增生的切片：显示多发的乳头状突起，表面附有柱状上皮细胞。,临床表现,IPMT症状主要是由逐渐扩张的胰管引起的。 胰液外溢产生相应的胰腺炎的表现。 诊断需要根据影像学做出。,IPMT属于低度恶性肿瘤。 主胰管型常采用胰腺全切术，对于阶段性主胰管型亦可采用局部切除术。 在分支胰管型中出现主胰管扩张时要进行胰腺全切术。 对于所有直径小于2.5CM的胰腺囊性肿瘤均要密切随访，因为多数可以有进展。,影像学表现,IPMT-分支型,多发生于胰腺钩突，亦可见于体尾部。 巨检：病变覆盖有一薄层胰
6、腺实质，有多个直径约1-2cm的呈簇状聚集的小囊组成。多个间隔分隔含有肿瘤成分和/或粘液的腔隙。 肿瘤可局限于分支导管的一部，可以形成一个独立的囊。 伴随主胰管不同程度的扩张，主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的。,肿瘤为分叶状的簇状的多个小囊并伴有分隔。 单一的孤立的囊性病变。 导管内肿瘤一般不易见到（肿瘤扁平），不常见到主胰管扩张。 胰腺萎缩明显。,囊实性肿瘤（粘液栓阻塞分支胰管一起的囊性扩张）,扩张主胰管,病例1,扩张的主胰管,球状的充盈缺损（粘液）,乳头状腺瘤,与另一个囊交通的通道,病例1,囊样扩张的分支胰管,A = aorta,I = inferior vena cava, P
7、 = pancreas head, S = superior mesenteric vein,扩张的胰管,病例2,簇状分布的扩张的胰管伴分隔,扩张主胰管,扩张胰管内的粘液栓,病例2,椭圆形囊性病变,点状钙化（慢性胰腺炎引起）,病理：胰腺导管内乳头状粘液腺增生,病例3,分支型-ERCP,分支胰管囊样扩张。 管腔内粘液常为狭长带状、丝状或结节状充盈缺损。 十二指肠乳头突入肠腔内。 肿胀的十二指肠乳头口可见粘稠的粘液流出。,粘液,肿胀膨出的乳头,囊性病变,模糊的充盈缺损（粘液）,胰尾主胰管未显示，可见囊肿口部的充盈缺损,病例4,丝带状的充盈缺损（粘液）,膨大突入肠腔的乳头,钩突部的囊性病变,病例6,
8、IPMT-主胰管型,整个主胰管中度或明显扩张，亦可为阶段性主胰管扩张（大量粘液阻塞胰液引流）。 扩张主胰管内有时见小的结节（乳头状肿瘤，由于小切呈扁平，很难显示）。 十二指肠乳头突入肠腔，粘液经乳头口涌出在US、CT、MRCP很难显示。 ERCP见主胰管扩张及充盈缺损（多为粘液栓，与瘤结节很难鉴别）。,阶段性主胰管型,IPMT的早期阶段，局限性主胰管扩张、邻近胰腺正常或轻度萎缩。 CT等难与慢性胰腺炎引起的局限性胰管扩张鉴别。 ERCP最佳，可显示附壁结节及不规则充盈缺损。,阶段型主胰管IPMT,胰体部阶段性IPMT,粘液栓,腊肠样扩张主胰管,阶段性主胰管型可见囊肿表现：位于体尾部时残存胰腺正
9、常，位于胰头部时远端胰管扩张；囊肿壁厚、见壁结节。 与周围型粘液性囊性肿瘤相似（胰管不扩张）,胰尾囊肿样改变,胰头及该部胰管正常,胰体尾部萎缩及胰管扩张,胰头囊性病变,扩张主胰管,壁结节,主胰管明显扩张，未见明显的肿瘤及粘液栓,病例7,线样充盈缺损（粘液栓）,扇贝样充盈缺损（肿瘤或粘液栓）,扩张主胰管,膨出肿胀的乳头,粘液,粗燥的狭长扁平的肿瘤区（增生及局部恶变）,病例7,明显扩张的主胰管，未见肿瘤,术中胰腺造影片,胰管内充盈缺损（粘液栓）,病例8,IPMT-混合型,常见钩突部分支胰管及主胰管均扩张 部分病例为胰体尾部的分支胰管和主胰管扩张。,主胰管扩张,胰腺钩突囊性病变,主胰管远端狭窄（肿瘤
10、浸润所致）,病例9,扩张的侧枝胰管,主胰管内的粘液栓,在通的主胰管管腔,病例10,比较影像学特点,US、CT、 MRCP可以清晰显示簇状的囊样的分支胰管及扩张的主胰管，不能显示扩张胰管与主胰管之间的交通。 薄层CT可以直接显示囊性病变与主胰管间的交通。ERCP是显示二者交通的最佳手段。 粘液及肿瘤在ERCP表现为狭长或结节样充盈缺损，在US、CT、 MRCP难以显示。当为结节样充缺时，肿瘤和粘液栓难以鉴别。,乳头状肿瘤小或扁平时，ERCP难以显示。 粘稠的粘液或乳头样增生的肿瘤影响管腔，妨碍造影剂流入扩张的分支胰管时， ERCP难以显示扩张的分支胰管及主胰管。 MRCP在评价病变范围方面是最佳
11、的手段，但是小的乳头状肿瘤在薄层MRCP上也难以显示。,鉴别诊断,需与假囊肿性慢性胰腺炎及继发性胰管扩张性慢性胰腺炎相鉴别。 与假囊肿性慢性胰腺炎鉴别，需要显示胰管内的充盈缺损及黏液蛋白。与继发于IPMT的胰腺炎的鉴别很难，腔内结节、导管内粘液及十二指肠乳头疝入肠腔等征象有助于鉴别。 部分粘液性或浆液性囊腺肿瘤亦可见囊腔与主胰管相通。,钩突假囊肿,扩张主胰管,M，63岁，手术证实：假囊肿性慢性胰腺炎,胰头部完全阻塞的胰管,胰体部出血性假囊肿,脾门脂肪内的出血,假囊肿与主胰管的通道,F，36岁，慢性胰腺炎伴出血性假囊肿，手术证实。,胰体尾部胰管明显扩张,体部胰管完全阻塞端,F，63岁，慢性胰腺炎
12、伴潴留性囊肿,胰颈部囊性病变，与主胰管相通,F，53岁，粘液性囊性瘤,主胰管正常,病理上，粘液性囊性肿瘤为单一的大的单房囊性肿瘤或圆形、椭圆形多房囊性肿瘤。IPMT是由于粘液产生过多、排泄障碍引起的分支胰管、主胰管的扩张。 大体形态上，粘液囊性肿瘤为带间隔的球样囊性病变，IPMT为葡萄样簇状或分叶状囊性病变。 IPMT主胰管扩张由过多的粘液引起。粘液性囊性肿瘤即使囊腔与胰管相通也不引起胰管扩张。,组织学上，IPMT囊壁内见平滑肌成分，粘液性囊性肿瘤囊壁内见纤维化及上皮间质内见巢状间质分布。 分支型IPMT主要发生于较年老的男性、胰头及钩突部。粘液性囊性肿瘤发生于中年女性、胰体尾部。,结论,在影像学中，钩突部葡萄样多囊性分支胰管扩张（分支型IMPT）或主胰管弥漫性扩张（主胰管型IPMT）、导管内乳头状瘤、粘液及十二指肠乳头突入肠腔等特征性征象可提示IPMT。 ERCP有助于显示分支胰管与主胰管的交通和导管内粘液、乳头状瘤。,内镜有助于显示疝入肠腔的十二指肠乳头及经乳头口涌出的粘液。 US、CT、 MRCP难以显示导管内的乳头状瘤。即使ERCP，也难以鉴别粘液是来源于乳头状瘤。 无导管内肿瘤及粘液等征象，鉴别胰腺假囊肿及囊性肿瘤有困难。,
