1、病例讨论,2017-8-31,肾上腺结核的鉴别诊断,正常CT影像表现,形态 倒Y字形、V字形、逗号状、线条形或人字形 三角形 由体部、内侧枝、外侧枝组成 大小 肢体厚度约5-7mm ，体部较厚，但仍小于10mm，如大于10mm则为异常，与同侧膈肌脚比较，比同侧膈肌脚细；面积小于150m 密度 软组织密度，类似肾脏；+C均一强化，不能辨别皮髓质,正常肾上腺CT表现,平扫,增强,肾上腺结核,我国原发性肾上腺功能低下性病变的最常见原因 多累及双侧肾上腺，单侧少见 临床表现：病程长，数年或更长时间皮肤黏膜色素沉着、乏力、食欲不振、体重减轻、低血压等实验室：血尿皮质醇减低，血中ACTH水平通常高于正常,
2、肾上腺结核多为继发性，经血行播散继发于其他部位的结核，原发性少见多为双侧发病，皮质及髓质同时受累，形成结核结节、肉芽组织、干酪样坏死灶及钙化,肾上腺结核CT表现,常双侧肾上腺同时发病 与病程长短有关 临床表现肾上腺皮质功能减退 初期（1年以内）：双侧肾上腺增大，轮廓可辨，钙化出现率低，针尖状或点状，可有局限性低密度。炎性渗出、干酪样坏死 中期（1-4年）：双侧肾上腺明显增大，形态不规则，钙化多见，粗糙散在分布，无局限性低密度。肉芽组织增生 后期（4年）：肾上腺大小正常或萎缩，失去正常形态，钙化呈致密斑块状钙化组织和纤维增殖组织取代,肾上腺病变的分类,肿瘤性 1. 腺瘤（功能性、非功能性，约占5
3、1%）2. 转移瘤（31%）3. 皮质癌（4%）4. 嗜铬细胞瘤（4%）5. 神经母细胞瘤 （儿童期常见）6. 髓脂瘤 （2%） 以及淋巴瘤、脂肪瘤、神经节瘤等 非肿瘤性病变 肾上腺增生/萎缩、囊肿、血肿、结核等,肾上腺皮质增生常为双侧, 病理可分为结节性和弥漫性, 切面见皮质增厚, 大于0.15cmCT 表现双侧肾上腺增粗、延长，侧肢厚度大于10mm和（或）面积大于150 m，形态无明显改变， 肢体密度均匀，无明显强化，少数结节状增生表现为肢体轮廓轻度不规则, 密度略增高。,一.肾上腺皮质增生,男 44岁病史: 高血压、肌无力10年,二.肾上腺腺瘤,最常见的肾上腺肿瘤（51%），好发于40-
4、50岁女性功能性腺瘤（cushing腺瘤、conn腺瘤）非功能性腺瘤病理：有包膜，表面光滑，切面黄色或褐色，质软。较大肿瘤可有出血、坏死及囊变,Cushing腺瘤,CT 表现:多为单侧性，圆形或类圆形肿块，直径24cm，偶可较大，密度类似或低于肾实质，轻中度快速强化，迅速廓清；瘤体大者可有出血或坏死, 密度不均。同侧肾上腺残部及对侧肾上腺变小。由于肿瘤自主分泌皮质醇， 从而反馈性抑制垂体ACTH分泌，造成非肿瘤部位肾上腺萎缩。,cushing腺瘤,图a：平扫CT，左肾上腺较低密度椭圆形肿块 图b：+C呈均匀强化； * 左肾上腺其余部分及右侧肾上腺呈萎缩改变,Conn 腺瘤,CT 表现 常为单侧
5、,，肿块较小，多2cm以下，偶可达3cm，最大直径一般不超过5cm，由于富含脂质，常常近于水样密度；+C轻度强化, 可出现薄纸样环状强化, 为其特征性改变，病侧肾上腺无萎缩性改变。MRI反相位能证实肿块内富含脂质。 CT检查密度接近于水，需与肾上腺囊肿鉴别,conn腺瘤,左侧肾上腺肿块，平扫呈水样低密度，增强扫描轻度强化。,肾上腺腺瘤,二.肾上腺转移瘤,较常见，仅次于肺、肝脏和骨转移 原发肿瘤以肺癌、乳腺癌和肾癌最常见 临床极少造成肾上腺功能改变（破坏90出现） 双侧者占3050 肺癌患者：肾上腺结节及肿块，约1/3为良性肿瘤,肾上腺转移瘤 CT,单侧或双侧圆形、分叶状肿块 较小者边界清楚，密
6、度均匀，大者中心常发生出血、坏死，密度不均，较大的肿瘤边界可不清，累及周围结构，平扫90CT值大于20HU增强扫描：平扫均匀者呈均匀性强化，不均者强化不均，延迟扫描可见持续性强化,肾上腺转移瘤图a：左侧肾上腺肿块 图b：三个月后复查，肿块明显增大,右肺癌合并双侧肾上腺转移,三.肾上腺皮质癌,1.发病年龄：5岁、3150岁 2.功能性肾上腺癌（46%），以Cushing综合征最常见（约占65%） 3.无功能性肾上腺癌（54%），早期无症状，肿瘤较大出现压迫和转移症状 4.易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20,肾上腺皮质癌 CT,大小：较大，直径常5cm，可达720cm 形态：类圆形、分叶
7、状或不规则形 边缘清晰或不清，可累及周围结构 平扫：密度常不均匀，大者中心可见低密度坏死区40可见散在钙化增强扫描：不规则强化，坏死区无强化 延迟扫描：强化程度下降缓慢，廓清延迟可侵犯肾静脉、下腔静脉形成瘤栓,右侧肾上腺皮质癌伴肝内转移,四.嗜铬细胞瘤,也称副神经节瘤，好发于2040岁，主要发生于肾上腺髓质, 体内含嗜铬组织 的部位均可发生典型症状：阵发性高血压（发作数分钟后缓解）和由儿茶酚胺升高引起的代谢紊乱。实验室检查24H尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值。10%肿瘤 10%肾上腺外、10%双侧、多发、10%恶性、 10%家族性,CT表现： 大小：差异很大，可为1
8、10cm不等； 密度：直径3cm者，84为实性，密度均匀；3cm者，70出现坏死、出血和囊变，密度不均，少数可钙化 +C实体部分显著持续强化（可诱发高血压，慎用）,女，16岁，阵发高血压 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤,左肾上腺嗜铬细胞瘤,五.肾上腺髓样脂肪瘤,罕见良性肿瘤，占肾上腺非功能性病变的2%-4%；由成熟的脂肪组织和骨髓造血组织组成；一般为单侧性，右侧多发，偶为双侧；无功能，不分泌激素，临床上多无症状。,CT表现 类圆形肿块，长径多为3-10cm 边界清晰，具有良性生长和假包膜特征 CT呈混杂密度，以有脂肪密度为其特征 局灶性钙化常见（2030） +C：肿块内软组织成分显著强化，脂肪成分不强化
9、 鉴别：肾上极突入肾上腺区的血管平滑肌瘤,右侧肾上腺髓样脂肪瘤,右侧肾上腺髓样脂肪瘤,六.神经母细胞瘤,婴幼儿最常见的颅外恶性肿瘤，80%在3岁以下，约50%的神经母细胞瘤发生于肾上腺症状：无痛性肿块，转移时则出现肝大、骨痛；80%90%肿瘤分泌儿茶酚胺，出现高血压；代谢产物VMA增高；常为单侧，肿瘤大小不一， 生长快、转移快。,CT表现1.肾上腺区大肿块，无包膜，浸润性生长2.常跨越中线向对侧延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管内或肝脏3.常因出血、坏死而密度不均匀, 其内高密度的点状或环 形钙化为其特征性表现。80%可见不规则钙化4.增强检查肿块不均匀强化，病变显示更清楚,神经母细胞瘤 M-
10、3Y：腹膜后巨大占位性病变，主体位于左侧肾上腺区，形态不规则，密度不均匀，垮中线生长，腹主动脉包绕其内,七.肾上腺囊肿,少见，占肾上腺非功能性病变的2%到4%，多无症状病变通常为单侧性以淋巴管瘤样囊肿常见，其次为出血后形成的假性囊肿多数肾上腺囊肿无症状，大者压迫肾动脉产生高血压。,(1)内皮性囊肿：占45%，又分为淋巴瘤型和血管瘤型，囊壁内衬以光滑和平坦的内皮细胞为其特点。 (2）假性囊肿：占39%，主要为出血后形成的假性囊肿，无上皮层衬里。 (3)上皮性囊肿：占9%，包括胚胎性囊肿，肾上腺囊腺瘤，真性或潴留性囊肿，内壁衬以腺上皮细胞。 (4)寄生虫性囊肿：7%，以包虫性囊肿为最多见，表现为壁
11、厚，多钙化，并可见头节。,肾上腺囊肿 CT,CT示类圆形、椭圆形囊性肿块，边缘光滑锐利、平扫呈均一水样密度，囊壁可见弧线样钙化，尤见于假性囊肿少数可见分隔，支持淋巴管囊肿诊断 增强检查无强化，囊壁和分隔可见强化 平扫时需与腺瘤鉴别及突向肾上腺区的肾上极囊肿鉴别,左侧肾上腺囊肿 平扫为水样低密度，增强扫描无强化,肾上腺淋巴管囊肿，可见囊壁及囊内分隔钙化,肾上腺包虫囊肿：壁厚，囊内分隔较多，呈多房性,总结： 肾上腺基本病变的CT分析,肾上腺功能低下伴有双侧肾上腺增大或钙化者，多考虑肾上腺结核 水样密度：肾上腺囊肿，也可为脂类含量丰富的肾上腺腺瘤如Conn腺瘤，不同点在于前者不发生强化。 均一软组织密度肿块并发生不同程度均匀强化：可为肾上腺腺瘤或转移瘤，后者廓清延迟 典型的嗜铬细胞瘤为显著持续性强化的肿块，大者伴中心坏死囊变区 密度不均匀，内有脂肪性低密度灶的肿块，是肾上腺髓脂瘤的特征性表现 较大的软组织密度肿块，中心有不规则坏死、囊变，不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，双侧者还见于转移瘤。诊断应密切结合年龄及病史,谢谢！,
